高敏 高雨农

子宫内膜小细胞神经内分泌癌是一种罕见病。目前，国内外文献中仅为个案报道，截至2014年累计以英文报道的子宫内膜小细胞神经内分泌癌总例数仅80余例[1]。由于例数少，对其生物学行为、治疗及预后等方面的知识了解甚少，有待积累更多临床经验。本院在2003年1月至2013年1月的10年间确诊子宫内膜小细胞神经内分泌癌病例2例，病情进展迅速，预后极差。本文对这2例病例进行分析，并对相关文献进行综述复习，希望为临床诊治提供一定的帮助。

临床资料

病例1 患者，女，63岁，主因“绝经13年，阴道不规则出血3月”于2011年5月6日入院。门诊行分段诊刮病理回报示：中分化子宫内膜样腺癌伴子宫内膜小细胞恶性肿瘤。术前盆腔MRI提示：宫腔内见大量不规则软组织信号，约9.9 cm × 5.5 cm，侵及深肌层及宫颈管，髂血管旁可见多发肿大淋巴结，最大约1.9 cm × 1.5 cm。腹部CT提示腹主动脉周围可见多发肿大淋巴结，最大为2.6 cm ×2.7 cm(见图1的A、B)。于2011年5月18日在全麻下行全子宫+双附件切除+腹主动脉旁淋巴结活检术。术中见：子宫增大如孕12周大小，肿瘤达子宫浆膜面，左侧宫旁组织明显增厚，质硬，后陷凹呈封闭状态。腹主动脉旁可触及直径4 cm肿大淋巴结，与血管致密粘连。术后病理回报：子宫内膜小细胞神经内分泌癌。肿瘤组织侵犯子宫肌壁全层并侵及宫颈间质，腹主动脉旁淋巴结转移。免疫组化显示：CD56(+)，突触素Syn(+)，嗜铬粒素CgA(+)，雌激素受体ER(-)，孕激素受体PR(-)，见图2。术后给予脂质体阿霉素联合卡铂化疗1疗程。2011年7月开始行放疗，盆腔外放疗剂量50 Gy/25 f，阴道近距离照射剂量10 y/2 f。……