万爱红

郑州大学第一附属医院，河南 郑州 450052

苯丙酮尿症(Phenylketonuria，PKU)是一种先天性的遗传性疾病，该病属于常染色体的单基因隐性遗传病，主要因苯丙氨酸羟化酶基因突变所致，该病会导致苯丙氨酸代谢异常，使其无法正常转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在体内积聚，由尿液排出体外[1]。流行病学显示，我国PUK的发病率约为1/11144，携带率为1/53，我国每年约有1700多名PUK新生儿诞生，国内PKU患者人数可达6～7万，临床研究指出，PKU患者常表现出智力低下、湿疹、精神神经症状、脑电图异常等症状，会给患者及其家庭带来极大的负担[2～3]。有学者研究指出，PKU患者多存在较为明显的焦虑抑郁心理，育龄女性由于担心后代遗传该病，其不良情绪表现更为明显，且患者自我效能(GSES)较低，因此对育龄女性的生活质量会产生较大的影响[4]。笔者采用耳穴压贴联合五音疗法治疗PKU育龄女性，以缓解其焦虑抑郁情绪，提高其社会支持度及自我效能，改善其生活质量，现将结果报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 纳入2016年1月—2018年1月在本院进行治疗的PKU育龄女性患者32例，按照随机数字表法分为2组各16例。对照组年龄21～31岁，平均(26.12±1.02)岁。实验组年龄22～32岁，平均(26.01±1.36)岁。2组患者一般资料经统计学处理，差异均无统计学意义(P＞0.05)，具有可比性。

1.2 纳入标准 纳入对象均经基因检测确诊为PKU；病历资料齐全；调研经医院伦理委员会批准实施；患者及其家属对本研究过程、方法、原理等清楚明白并签署知情同意书。

1.3 排除标准 合并精神障碍者；合并其他遗传性疾病者；合并智力障碍者；合并严重肝肾功能障碍者；合并其他器质性疾病如冠心病、肾衰竭者。

2 干预方法

2组患者均采取相同的一般护理，如低苯丙氨酸饮食、运动干预、心理护理等。

2.1 对照组 实施耳穴压贴治疗，具体方式如下：护理人员嘱患者取坐位，而后使用左手轻轻提拉患者耳部，右手持棉签寻找心、肾、神门、三焦、肝对应穴位，定位后使用安尔碘进行常规消毒，将医用胶带剪为0.5 cm×0.5 cm大小的方块，把经高温消毒的王不留行籽置于胶带中央，而后贴于相应穴位，轻轻按压、揉捏，直至患者感觉到酸麻、热痛，每天分别于晨起、早饭、中饭、晚饭后进行按压，每次30～40 s，疗程为1月，在按压过程中若患者出现耳部红肿、溃破，则换单耳按压。

2.2 实验组 在对照组基础上增加五音疗法，具体方式如下：根据中医五行音乐理论，PKU育龄女性多会因躯体症状及对疾病的遗传性而出现担忧情绪，喜怒忧思恐属五志，对应五脏，忧为肺之志，忧伤肺，五音为宫商角徵羽，肺属金，对应宫调，护理人员选取花好月圆、平湖秋月、行街等宫调式音乐，同时以音乐为背景，录制心理放松的引导词，准备一间安静整洁的房间，患者平躺或取舒适体位，播放引导词及音乐，引导患者放松身心，对患者实施诱导性暗示，每次治疗时间为40 min，隔天1次，连续治疗1月。

3 观察指标与统计学方法

3.1 观察指标 使用生活质量量表评分(SF-36)[5]对2组患者干预前后的生活质量进行评估。分别使用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)及汉密尔顿焦虑量表(HAMA)对2组患者干预前后的焦虑抑郁情绪进行对比[6～7]。使用社会支持度(SSRS)及GSES对2组干预前后的社会支持度及自我效能进行评估[8～9]。

3.2 统计学方法 使用SPSS22.0对数据进行分析，计数资料以率(%)的形式表示，采用χ2检验。计量资料以(±s)表示，采用t检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

4 干预结果

4.1 2组干预前后SF－36评分比较 见表1。干预前，2组患者SF-36量表各维度比较，差异无统计学意义(P＞0.05)。干预后，2组患者SF-36各维度得分均提高(P＜0.05)，实验组得分高于对照组(P＜0.05)。

表1 2组干预前后SF-36评分比较(±s) 分

表1 2组干预前后SF-36评分比较(±s) 分

组 别实验组对照组t值P值n 躯体功能 心理功能 生活功能1616干预前51.98±10.1553.26±9.870.9860.126干预后83.98±11.59①66.15±3.68①3.2640.016干预前62.13±10.6361.98±9.810.8560.135干预后81.56±3.69①71.59±7.15①2.9850.021干预前55.69±5.1856.93±6.180.8150.136干预后86.95±1.56①73.26±3.51①2.9710.022

与同组干预前比较，①P＜0.05

4.2 2组干预前后焦虑抑郁情绪比较 见表2。干预后，2组患者HAMA及HAMD得分均下降(P＜0.05)，实验组得分低于对照组(P＜0.05)。

4.3 2组干预前后SSRS及GSES比较 见表3。干预后，2组SSRS及GSES得分均上升(P＜0.05)，实验组得分高于对照组(P＜0.05)。

5 讨论

PKU的发病机理较为简单，即苯丙氨酸羟化酶缺陷，导致苯丙氨酸在机体内无法正常转化为酪氨酸或其他代谢产物，进而导致苯丙氨酸在体内积聚的现象，罹患该病的患者如未得到及时恰当的干预，会于出生3个月后渐渐出现智力发育持迟缓、皮肤泛白、全身有特殊鼠臭味等现象。研究显示，由于机体功能异常，加之体味明显，多数PKU患者存在较为明显的自卑、焦虑抑郁情绪，降低了其社会功能及GSES[10]。

表2 2组干预前后焦虑抑郁情绪比较(±s) 分

表2 2组干预前后焦虑抑郁情绪比较(±s) 分

与同组干预前比较，①P＜0.05

组 别实验组对照组n H A M A H A M D 1616 t值 P值干预前16.23±1.2915.96±2.010.9260.128干预后4.15±0.15①8.94±1.01①6.1530.006干预前17.06±2.0616.96±1.960.8560.138干预后5.17±0.63①9.68±1.02①5.1590.009

表3 2组干预前后SSRS及GSES比较(±s) 分

表3 2组干预前后SSRS及GSES比较(±s) 分

与同组干预前比较，①P＜0.05

组 别实验组对照组n SSRS G SES 1616 t值 P值干预前21.39±5.2620.97±6.340.8260.141干预后31.68±3.82①26.15±2.18①3.6810.013干预前21.50±2.6021.60±3.100.7290.261干预后33.10±2.80①28.90±1.90①2.5170.029

中医学认为，耳穴是耳廓表面与人体脏腑经络、组织器官、四肢躯干相连的部位，通过对特定耳穴的刺激能够达到调节经络、肺腑的功效。五音疗法是根据中医传统阴阳五行理论，结合五音理论，使用不同音调来进行疾病治疗的方式，是中医五行与七情结合的产物，《灵枢》云：“忧恐愤怒伤气，气伤脏，乃病脏”，提示情绪与机体脏腑血运有着密切联系，而恰当的情绪能够使个体气机条达、营卫调和，五音疗法则是通过对患者情绪的分析，来选择恰当的音乐来对患者实施刺激，进而调节脏腑气血。现代研究也指出，音乐能够对机体大脑皮层产生刺激，可以对个体的呼吸、循环、内分泌等系统产生影响，恰当的刺激能够使机体肌肉放松，促进垂体释放内啡肽，降低个体的焦虑抑郁情绪。音乐能够使人肌肉放松，调节机体激素分泌水平，对某些疾病具有一定的辅助治疗作用[11]。

笔者通过设立实验组与对照组的方式，就耳穴压贴联合五音疗法对PKU育龄期女性心理状况及GSES的影响进行了探究，结果显示，实施耳穴压贴联合五音疗法的实验组患者干预后其焦虑抑郁情绪得到了明显改善，同时实验组患者的生活质量、SSRS及GSES评分得到了明显提升，优于单纯使用耳穴压贴的对照组，可见通过对耳廓中穴位的刺激能够达到改善个体血压、心率的功效，同时耳穴压豆还具有缓解疼痛、稳定情绪的功效。

总而言之，耳穴压贴联合五音疗法能够显著缓解PKU育龄女性焦虑抑郁情绪，提高其SSRS及GSES，改善其生活质量，值得临床推广使用。