李科，张孝忠，朱正芳，张伟国，徐重萍，张丽丽

1 临床资料

患者女性，54岁，以“间断胸闷、胸痛3天”为主诉入院。既往有“高血压”病史10年。入院查体：血压200/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），双肺呼吸音清，心尖搏动位于右锁骨中线内第5肋间0.5 cm，心率67次/min，律齐，未闻及病理性杂音，双下肢未见浮肿。胸部正位X线示镜像心脏右位、腹部立位X线片示内脏反位；超声心动图示：心脏在胸骨右缘探及，呈镜像，心肌肥厚，三尖瓣少量反流，左心室舒张早期主动松弛功能减退。腹部超声示：肝脏位于左上腹，脾脏位于右上腹，肝胆胰脾双肾形态未见明显异常。镜像右位心校正导联后入院心电图（胸导、肢导联镜像反接）示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～5呈qR型。实验室检查：心肌肌钙蛋白I 2.15 ng/ml（参考值0.034 ng/ml）。入院诊断：（1）冠心病，急性心肌梗死，Killip I级；（2）先天性心脏病，镜像右位心，单冠状动脉（冠脉）畸形（L-ⅡA型）；（3）高血压3级，极高危；（4）高血压性心脏病。冠脉造影示：左主干开口于左冠状窦，左前降支、左回旋支未见明显狭窄，右冠脉开口于左主干近端，异常右冠脉分支走行在主动脉和肺动脉前面，中段可见局限性动脉粥样硬化，狭窄约50%（图1A、1B）；左心室造影示：左心室壁运动正常，未见室壁瘤及覆壁血栓，主动脉根部造影再次证实为单冠脉，并开口于左冠状窦（图1C、1D）。

图1 患者冠状动脉、左心室和主动脉根部造影图像

2 讨论

右位心常合并较严重的先天性心血管畸形，发生率可达40%～50%。此患者同时合并先天性单冠脉畸形，即仅有一支冠脉（单支左侧或右侧冠脉）为整个心脏供血，属于临床罕见的先天性变异，通常认为是胚胎时期冠脉不发育或异常发育造成的，发病率约 0.009%。……