王胡亚龙，王 伟，佟伟华，王 权

(吉林大学第一医院 胃结直肠肛门外科，吉林 长春130021)

侵袭性纤维瘤病，是一种成纤维细胞纺锤体单克隆增生的侵袭性软组织病变，具有浸润性生长和局部复发的特点。侵袭性纤维瘤病与大肠癌具有共同的突变基因(肿瘤抑制基因，APC)和病变基础，但两者生物学行为之间存在显著差异。

1 临床资料

患者男性，71岁，因“便血1年余，加重伴排便困难1个月”入院。查体未及异常，既往无肿瘤病史及家族史。辅助检查：结肠二期增强CT提示：横结肠壁不均匀增厚，走形略僵直、局部呈软组织影凸向肠腔内。病变局部见结节样局部极高密度影(图1)。遂行腹腔镜结肠癌根治术，术后病理：结肠中分化腺癌，TNM分期为T3N0。局部纤维组织瘤样增生，侵及粘膜下层、肌层及浆膜下层，符合侵袭性纤维瘤病(图2、3)，免疫组化结果提示：Ki67、MCHC、MSH2、MSH6、CD34、β-catenin均为阳性。

图1 结肠二期增强CT影像表现 图2 标本病理切片HE染色 x200倍 图3 标本病理切片 HE染色 x200倍

2 讨论

肿瘤抑制基因(APC)是一种抑癌基因，APC突变导致其编码蛋白进一步降解β-catenin蛋白的能力下降[1]，使其细胞在生长分化、凋亡调控等方面明显改变[2]。侵袭性纤维瘤病可侵犯周围组织，局部易复发，但无远处转移的能力[3]，因此与大肠癌相比虽有共同的突变基因但其生物学行为差异十分明显。有研究发现APC 基因突变可引起家族性侵袭性纤维瘤病综合征，并可进一步诱发大肠癌，与其相关的β-catenin表达可达90%左右[4]。

当前，无论是大肠癌还是侵袭性纤维瘤病的治疗均以根治性手术切除为主。对于侵袭性纤维瘤病因其伴随较高的术后复发率，尚须进一步采取非甾体类抗炎药、激酶抑制剂等辅助治疗，术后强调定期复查等。大肠癌除了手术之外，还有放化疗、靶向治疗、中医治疗、免疫治疗等。治疗的目标不仅是完整切除肿瘤延长生存期，还需保全功能提高患者生存质量。