宫新扣

(吉林大学第二医院 放射科,吉林 长春130041)

胎儿支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration,BPS),通常简称为肺隔离症,在临床上较为罕见,占所有先天性肺部畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的0.15%-6.4%[1],但却有着重要的临床意义。产科医生对BPS胎儿的临床咨询,对于孕妇及其家属是否选择终止妊娠及产后早期处理干预至关重要。产前超声(ultrasound,US)检查由于其安全、廉价、方便、实时成像等因素,一直是诊断BPS的首选影像学检查方法,但它有一定的局限性,例如受羊水量、胎儿体位、胎儿骨骼等因素的影响,对胎儿肺内结构的显示常不满意,易造成误诊或漏诊。随着磁共振成像(magnetic resonance image,MRI)快速扫描序列的出现,MRI已逐渐应用于胎儿各系统异常的评价[2]。在产前利用MRI对BPS进行诊断少有报道,而且它还不是一个标准化的影像学诊断方法。在这种情况下,本研究回顾性分析我院经产前MRI检查诊断的10例支气管肺隔离症胎儿的MR图像特征,并与产前US检查结果比较,旨在探讨BPS在MRI中的影像表现,从而进一步提高产科及放射科医师对该病的认识,为产前咨询、临床处理及产后干预提供更多的辅助信息。

1 材料和方法

1.1 一般资料

收集2010年1月至2013年12月,我院产前MRI诊断为BPS的胎儿10例。孕妇年龄25-33岁,平均29.5岁；孕周22-31周,平均26.8周。产前US检查后一周内行MRI检查,全部病例均于出生后经影像学和或手术病理证实。

1.2 仪器与方法

使用Philips Gyroscan intera型1.5 T超导型磁共振扫描仪,应用Sense技术,采集T1WI、T2WI。T1WI：采用Turbo Field Echo,TR 10ms,TE 4.6ms； T2WI：采用高分辨率sSSh-TSE(sense Single-Shot Turbo Spin Echo)序列,TR 635-640ms、 TE 150 ms,层厚4.5-5 mm,层间距4.5-5 mm,矩阵256×256,梯度场40 mT/m,切换率150 T/(ms),4通道及8通道体部相控阵线圈。孕妇取仰卧位或侧卧位,足先进。在孕妇盆腔冠状面定位像的基础上,根据胎儿在宫腔内的体位行胎儿胸部矢状位、冠状位、轴位扫描。

由有经验放射科医师对图像进行评价,并分析病变的MRI特点,包括病变的信号特点(低或高信号、均匀或不均匀)、形状、边界(是否清楚)、边缘(光滑或分叶状)、大小、占位效应(纵隔是否受压及其程度)、解剖位置及供血动脉。将产前MRI与US的诊断结果比较,评价MRI对于BPS的诊断价值,并归纳总结BPS的MRI表现。

2 结果

10例BPS胎儿的临床资料及MRI表现见表1。本组病例均为单侧发病,7例病变位于左肺下叶,3例位于右肺下叶,供血动脉均起自胸主动脉。10例胎儿中,2例病变边界不清,信号近似正常肺组织信号(图1a、1b),7例病变边界清晰,呈均匀稍高信号(图2a、2b),1例病变边界清晰,信号不均匀(图3)。本组病例中BPS最大体积为45 mm×31 mm×36 mm,最小为18 mm×18 mm×17 mm。由于病变大小不同,其可表现出不同程度的占位效应(图4),4例胎儿可见纵隔、同侧和对侧肺组织受压及移位征象,1例轻度受压。

2例于外院引产,具体不详；3例于产后选择手术治疗,术后病理证实为BPS；余5例选择保守治疗,分别于产后行MRI或增强CT检查,均证实为BPS。

10例胎儿均接受产前US检查,5例产前MRI与US的诊断结果不同,其中4例US诊断为先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM),1例US仅提示肺内异常回声。

图1a 产前MRI(孕29W)T2WI冠状位：胸主动脉见异常分支进入左肺下叶(→)，左肺下叶信号均匀，未见异常信号。图1b 产后MRI(3岁)T2WI冠状位：胸主动脉可见异常分支进入左肺下叶(→)。

图2a 产前MRI(孕28W)T2WI冠状位：左肺下叶大片状稍 高信号,边界清晰、边缘光滑(△),可见胸主动脉异常 分支进入稍高信号区(→),纵隔受压图2b 产后胸部增强CT(6个月)斜失状位：左肺下叶病变明显强化,边界清晰、边缘光滑(△),可见胸主动脉异常分支进入病变区(→)。

图3 产前MRI(孕26W)T2WI冠状位：左肺下叶病变边界清晰,信号不均匀,以稍高信号为主并其内可见多发囊状高信号(△),可见胸主动脉异常分支进入病变区(→)。 图4 产前MRI(孕24W)T2WI轴位：心脏、纵隔、同侧和对侧肺组织受压并移位(△)。

表1 10例BPS胎儿临床资料及影像学检查结果

3 讨论

BPS是胚胎期肺发育畸形,是指一部分发育不全、无呼吸功能的肺组织,与相邻正常肺及支气管隔离,并由体循环异常分支供血,引流至体或肺静脉。其发生机制尚不十分清楚。多数学者认为是先天性肺发育异常引起,由于胚胎发育时主动脉分支和支气管肺后丛之间的连接未闭塞而持续存在,结果由主动脉分支供血,导致该段肺呼吸功能难以进行；或胚胎期肺动脉发育不全,由主动脉分支深入远离肺门区组织而形成肺隔离症[3]。

BPS分为叶内型和叶外型。通常人们认为,叶内型和叶外型BPS区别主要在于它们的引流静脉,前者通过肺静脉或左心房引流,后者通过体静脉循环回流。但是,有学者研究发现[4，5],叶外型BPS也可以通过肺静脉或左心房回流。叶内型BPS表现为与同侧肺组织有共同的脏层胸膜,而叶外型BPS有其自身的胸膜,在其独立的胸腔里。影像学对于两者的鉴别较为困难,只能通过手术及病理鉴别。

BPS通常是在常规产前超声检查时偶然发现的。多数可在新生儿期进行手术治疗,且预后较好。因此,通过可靠的影像学依据来尽早地明确诊断,不但能了解病变的范围大小及其与周围组织结构的解剖位置关系,还可以为异常胎儿的产前咨询和产后早期处理干预提供可靠的依据[6]。

在这组病例中我们发现,所有病例的产前MRI图像均可非常清楚的观察到起自胸主动脉的异常供养动脉,表现为在T2WI图像上与主动脉相连的管状低信号影并走向病变区域,此征象也是儿童与成人诊断该病的最主要影像学征象。产前彩色多普勒US检查也主要是通过找出由主动脉发出的胎儿肺部包块的异常供血动脉来诊断BPS的[7],但受多种情况的影响,US对异常供血动脉的显示不是十分满意。产前MRI由于不受羊水量、胎儿体位、胎儿骨骼及母体等因素的影响并能多平面成像,尤其在冠状位或斜冠状位平面可以非常容易的找到异常供血动脉,因为它通常是沿着这些平面走行并进入BPS包块的。在必要时,可按上述平面进行连续重复扫描,以便于更容易找到供养动脉。

除此之外,与其他研究者的研究结果几乎一样[8，9],胎儿BPS多数情况下在产前MRI的T2WI图像上主要表现为均匀一致的稍高信号(病变信号稍高于正常肺组织的信号,但是低于羊水的信号)；边界清楚、边缘光滑；病变范围较大时可有占位效应,表现为纵隔及同侧肺组织受压,严重的可导致纵隔移位,对侧肺组织亦受压。少数病例也可表现为等高混杂信号(均匀一致稍高信号区内夹杂着囊状高信号)或近似等信号(与正常肺组织信号相近,分界不清,但可清楚显示异常供血动脉)；边界可不清,边缘呈浅分叶状等。

BPS主要需要与以下疾病进行鉴别：①先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM),根据囊泡的大小简单分为大囊型(囊腔直径≥0.5 cm)和微囊型(囊腔直径<0.5 cm)[10],CCAM大囊型表现为单侧肺或局限于单一肺叶的T2WI稍高信号团块,信号比正常肺组织信号高,比羊水低,病变形态多表现为不规则形,大小不一,与周围正常的肺组织界限清楚,其内信号不均,有单发或多发呈弥漫分布的囊状T2WI高信号,囊肿信号等或稍高于周围病变组织,囊肿大小不等,可显示T2WI上等或低信号的囊壁及间隔；微囊型表现为一侧肺内T2WI稍高信号灶,呈实质性病变,其内信号均匀,未见囊状T2WI高信号影；但两者均无起自主动脉的异常供血动脉,而是由肺动脉供血。②先天性膈疝(CDH),在MRI图像上可以清晰的显示肝脏的边界、内部结构及肠管的轮廓(T1WI图像肠管中胎粪呈现特征性高信号)[11],因此,MRI可以准确的判断CDH时肠管和肝脏的位置,并能与胸腔内组织很好的区分。③先天性肺气肿或先天性肺叶过度膨胀：产前影像学表现不具有特征性,很难产前明确诊断,需要出生后进行计算机断层扫描(computed tomography,CT)检查确诊[12]。

综上,产前MRI在BPS的诊断与鉴别诊断方面具有较高的应用价值,并可显示病变具体所在肺叶、病变类型、纵隔受压移位情况及邻近肺组织受压程度等。产前MRI不仅能作为超声的重要补充,甚至可以修正产前US的诊断。