刘颖娴 方理刚 田庄 张抒扬 方全

100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院心内科

炎性肌病是一组具有免疫介导性肌损伤这一共同特征的疾病[1]。不同炎性肌病间的临床和组织病理学差异表明其致病过程各不相同。常见的炎性肌病包括皮肌炎(dermatomyositis，DM)、多发性肌炎(polymyositis，PM)及重叠综合征(合并其他全身性风湿性疾病)。需要注意的是，临床上许多炎性肌病患者不能归于以上任何一类，可能被归类为非特异性肌炎[1-2]。2010年《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》中公布的PM/DM心脏受累的发生率为6%～75%，心脏表现主要与心力衰竭和心律失常相关，包括呼吸困难、心悸和乏力等[3]。心肌病引起的充血性心力衰竭是PM/DM罕见的严重表现，但却是患者死亡的首要原因[4]。目前，国内外对于炎性肌病相关的心肌病仅有散在病例报道，而对于以心力衰竭为主要症状的炎性肌病患者尚未见系统报道。本文回顾了1999—2016年北京协和医院收治的32例主要表现为心肌病心力衰竭的炎性肌病患者资料，对其临床特点及治疗情况进行了分析总结。

1 对象和方法

1.1 入选及排除标准

本研究为单中心回顾性研究，对1999—2016年在北京协和医院内科住院诊治，合并心肌病心力衰竭的32例炎性肌病患者的住院及门诊病历进行了复习。炎性肌病定义如下：(1)PM、DM：符合1975年的PM/DM新英格兰标准[1-2]；(2)重叠综合征：PM/DM与其他结缔组织病重叠，如硬皮病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、类风湿关节炎及干燥综合征[3]；(3)非特异性肌炎：血清肌酶及血清炎症指标升高；……