关剑 邹霜梅

WHO（2010）定义结直肠混合性腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma，MANEC）主要由两种成分组成，包括腺癌成分和神经内分泌成分［1］，外分泌部分为鳞状细胞癌的病例也有报道，但非常罕见，主要在食管和肛管；两种肿瘤成分所占比例不小于30%。一些MANEC腺癌成分和神经内分泌癌成分分开存在（碰撞瘤），而一些MANEC则是腺癌和神经内分泌成分混合在一起。在外检工作中，经常遇到的情况是由免疫组化识别一些腺癌肿瘤细胞有神经内分泌分化（＜30%），或高级别神经内分泌肿瘤中有一些腺癌成分（＜30%），这些情况都不能归入混合性腺神经内分泌癌类型，所以“真正的”混合性腺神经内分泌癌病例比较少，多数以个案形式报道。虽然关于MANEC的诊断没有太多难点，但关于它的分级、预后，由于病例较少还没有统一认识。本文提供了四例结直肠发生的MANEC病例报道和相关文献复习。

一、病历简介

（一）病例1

59岁男性患者，自述腹泻腹痛一个月，于中国医学科学院肿瘤医院内镜检查显示：距肛缘7 cm见一局限性隆起型肿物，宽基，隆起处表面黏膜粗糙、糜烂。CT检查显示：直肠壁增厚，最厚处约1.9 cm，纤维膜面模糊，周围脂肪间隙内见散在条索、小结节影，符合直肠癌表现。血清学检 查：CA19-9 24.25 U/mL（0.0～37.0），CEA 3.11 ng/mL（0.0～5.0），CA242 23.951 U/mL（0.0～20.0）。入院后行腹腔镜下直肠Dixon术。术后病理大体检查发现直肠腹膜反折以下可见一1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm大小隆起型肿物，侵犯肠壁肌层。肿物切面灰白灰黄、实性、质硬、界欠清，侵达深肌层。

病理镜下检查发现肿瘤组织由两种组织形态组成，一部分呈分化好的神经内分泌肿瘤（占60%），肿瘤细胞呈腺样及实性团样结构，Ki67＜2%，核分裂像0～1/10 HPF，属于G1级，免疫表型表现为CD56，Syn，Cg A阳性表达；……