王倩倩 综述 朱清 潘其兴 审校

(山东大学齐鲁医院心内科，山东 济南 250012)

伪嗜铬细胞瘤又称发作性高血压，是一种罕见高风险致残的阵发性高血压，临床表现与嗜铬细胞瘤相似，但无明确的解剖学及影像学异常。近年对该病有了进一步的认识，尤其对该病的诊断与治疗有着诸多的进展。

1 概述

阵发性高血压是反复发作的一过性高血压，病因首先考虑嗜铬细胞瘤，但后者在阵发性高血压的患者中不足2%[1-2]。许多阵发性高血压患者可出现类似嗜铬细胞瘤发作的症状，如血压严重紊乱，且有超过70%的患者伴有经典嗜铬细胞瘤三联症：心悸、头痛及出汗，但无明确的解剖学或生化异常，这些患者常被诊断为伪嗜铬细胞瘤，即发作性高血压[3-4]，但目前尚无明确、严格的定义及诊断标准。

20世纪80年代，Otto Kuchel 与Jacques Genest的一项7 480例高血压患者的回顾性研究显示，688例表现为阵发性高血压的患者伴有心动过速、出汗、神经紧张及震颤等儿茶酚胺释放过量的表现，但仅8例诊断为嗜铬细胞瘤。74%的患者伴有面颈部潮红，47%的患者伴惊恐发作，少数患者可出现恶心及多尿等不符合嗜铬细胞瘤的特征性症状， Kuchel[3]将这些患者定义为伪嗜铬细胞瘤；但实际上，Kuchel描述的伪嗜铬细胞瘤和1980年首次引入发现的惊恐障碍之间有很多重叠。1999年Mann[5]修改了伪嗜铬细胞瘤的概念，指出高血压阵发性发作不是由压力或恐慌触发的。大多数严重阵发性高血压患者发作时需住院治疗，其中少数可有一定程度的行为功能障碍[6]。……