赵敦勇，肖云月，汤旭东，陈 磊，陈文生

(中国人民解放军陆军军医大学附属第一医院全军消化病研究所，重庆 400038)

1 一般资料

患者男，42岁，因“间断肤黄、眼黄30余年，呕血、黑便2年余”入院，患者于1984年因皮肤巩膜黄染在当地医院查乙型肝炎标志物阳性，诊断为慢性乙型病毒性肝炎，给予保肝治疗后好转。2007年感冒后再次出现皮肤巩膜黄染，当地医院诊断为重症肝炎，给予保肝、输血浆等治疗后好转出院，出院后口服拉米夫定每天100 mg。此后间断黄疸，劳累、熬夜、感冒后更明显，未予特殊处理。2014年7月4日，无诱因出现呕血、黑便，全腹部增强CT：肝脏形态失常，肝叶比例失调，肝裂增宽，脾大，门静脉主干增宽，食管、胃底静脉曲张，见图1。无痛胃镜：距门齿30 cm以下见4条曲张静脉，结节状延续至贲门，RC(+)见图2A。诊断：(1)食管胃静脉曲张破裂出血；(2)慢性乙型病毒性肝炎后肝硬化失代偿期，行EVL治疗，见图2B。此后分别于2014年8月29日、2014年12月10日、2016年9月14日行无痛胃镜下食管曲张静脉套扎治疗。家族中父亲与姐姐有皮肤黄染，具体不详。入院后查肝功：总胆红素(TBIL)138.40 μmol/L↑、直接胆红素(DBIL)17.31 μmol/L↑、间接胆红素(IBIL)121.09 μmol/L↑，乳酸脱氢酶(LDH)正常。血常规：血红蛋白、网织红细胞正常。尿常规：胆红素阴性、尿胆原正常。溶血试验：蔗糖溶血试验、酸化血清溶血试验、间接抗人球蛋白试验、直接抗人球蛋白试验均阴性。患者反复发作性黄疸，疲劳、饮酒后加重，有家族史，入院后实验室检查肝功胆红素以IBIL升高为主，溶血试验阴性，高度怀疑Gilbert综合征，行低热量饮食实验，给……