患者男性，68岁。2007年1月因“咽痛、呼吸不畅伴咳嗽1个月余”就诊于台州医院，行颈部淋巴结活检诊断为“非霍奇金淋巴瘤（T细胞性）”，其后行CHOP方案治疗5次，VIM方案治疗4次，化疗后4年余疾病稳定。2012年3月患者开始出现反复淋巴结肿大及肿瘤皮肤浸润，行多次化疗，2015年6月结束末次化疗。后患者虽有淋巴结肿大，未再行化疗，自行中药治疗。2017年11月患者再次就诊于台州医院，体检体温39.2℃，予抗感染并完善相关检查，白细胞计数（WBC）3.9×109/L，血红蛋白（Hb）97g/L，血小板计数（Plt）41×109/L；甘油三酯3mmol/L，乳酸脱氢酶773U/L，肝肾功能未见明显异常；血浆凝血酶原时间（PT）17.3 s，血浆纤维蛋白原（FIB）4.28g/L；白细胞介素-10（IL-10）814.71pg/mL；铁蛋白4 001.3 ng/mL；骨髓细胞学示：可见少量异型淋巴细胞，并见噬血现象；骨髓流式细胞学及活检未见明显异常。B超：左右颈部、腋窝、腹股沟可见肿大淋巴结，左侧腋窝最大（33 mm×21 mm），脾大（183 mm×63 mm）；左侧腋窝肿块活检，术后病理：外周T细胞淋巴瘤（图1），免疫组织化学检测：Bcl-2（+），CD10（-），CD3（+），CD43（+），CD5（+），CD79a（-），Ki-67（10%+），MelanA（-），Lambda（-），TTF-1（-），CyclinD1（-），CD23（-）。胸部正位片（图2A）示：两肺纹理增多增粗。患者予抗感染后仍反复高热，加用激素后体温38℃。结合患者病史及辅助检查，考虑噬血细胞综合征（hemohemophagocytic sysdrome，HPS）。患者随后病情迅速进展，血氧饱和度进行性下降，血气分析：pH 7.24，PCO240 mmHg，PO248 mmHg，HCO3-16.7 mmol/L，胸部CT（图2B）示：两肺弥散斑片影。遂转至ICU，行气管插管，插管内吸出较多淡血性液体。支气管镜示：两肺散在出血点，右肺可见少量血痰，结合影像学，考虑弥漫性肺泡出血，予甲强龙及丙种球蛋白冲击治疗，成分输血、抗感染、抗真菌、止血等治疗。期间监测患者凝血功能、血常规和血气分析：PT 20.1 s，活化部分凝血活酶时间（APTT）33.9 s，FIB 4.02 g/L；……