熊霞霞 张建卿

摘要 法洛四联症是常见先天性心脏病。在婴幼儿行法洛四联症根治术后易出现各种急性并发症，如急性肾功能不全。腹膜透析是很好的根治方法。本文就法洛四联症根治术后腹膜透析指征、方法及并发症和预防进行总结。

关键词 法洛四联症；先天性心脏病；腹膜透析

法洛四联症（TOF）为最常见的发绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的12%～ 14%，30%的重症患儿在6个月内死亡[1，2]。腹膜透析（PD）为很好的治疗方法。幼儿腹膜面积大，对中小分子物质有着相似的通透性，滤过率较高，因此是目前治疗小儿重度急性肾衰竭的首选。

TOF根治术后腹膜透析指征

低心排血量综合征（LCOS）：由于重症TOF没有或缺少心内来源的肺血供应，体肺动脉侧枝多合并出现。术后容易导致低心排、灌注肺、心力衰竭、呼吸窘迫综合征[3]。其中导致TOF根治术后死亡的主要原因是低心排，主要发生因素如下。①患儿病重，尤其左心室、肺动脉及其分支发育不良的情况存在；②术中因素：包括有心室流出道是否疏通充分，是否达到了满意的畸形矫正，术中心肌保护不良，心肌缺血时间，受损的传导束；③术后有心室流出道以及加宽补片后的肺动脉水肿，有心室后负荷增加；④心脏畸形矫治后，肺循环血流增多，原有肺血管床不够，形成术后早期的肺动脉高压，增加右心室后负荷；⑤术后因素有容量状况、心肌收缩功能，有否心包填塞、心律失常、电解质紊乱，是否有血管活性药物的不恰当应用。肾脏灌注会因为低心排的原因而明显减少，肾血管会因血管紧张素Ⅱ的作用进一步收缩，进一步加重肾缺血，对低心排有治疗作用的高浓度正性肌力药物使肾血管强力收缩，肾灌注会因为低血压的原因而进一步下降，急性肾功能衰竭随即出现，表现为水钠潴留、酸中毒、少尿。

毛细血管渗漏综合征：目前对毛细血管渗漏综合征的治疗尚无特异性方法，对这种情况进行处理的目的是将渗漏程度减轻，纠正低氧血症、提高有效动脉充盈压等。对于急性渗出期的治疗，需大量应用正性肌力药物来提高心排量，为维持充盈压，大量胶体输注也是必须的，从而可维持有效血容量。而对于渗漏期，应遵循“量出为人”的原则。小剂量去甲肾上腺素的适当应用可使渗出减少，同时注意对血乳酸水平和尿量进行监测。渗出较轻者，应早期加强利尿治疗，这前提是要保证血流动力学的稳定，从而提高动脉血氧合，促进肺水排出。早期利尿会使重症毛细血管渗漏的患者血管内容量波动，进一步加重循环不平稳。故多延迟至术后24～48h加强利尿，对于利尿效果欠佳的患者，应早期进行腹膜透析[4]。渗出性改变出现于毛细血管渗漏综合征患儿的胸部X线上，低氧血症有时会出现，进一步使恶性循环加重，及早地进行腹膜透析治疗，这对减少患儿的渗出和减轻水肿是有利的。

我国TOF患儿人院时间较晚，且在根治术前常未行姑息性手术。这导致患儿的肺动脉发育较差，若直接行一期根治手術，这些患儿术前往往会伴发较严重紫绀。机体长期缺氧，会导致红细胞异常增多，血液黏滞度增高，低蛋白血症等异常的病理生理改变。这些改变可能会加重体外循环和心脏手术后出血、毛细血管渗漏、组织水肿和肺水肿等不良症状。综上所述，延迟人院的TOF患儿可能更容易罹患肾前性AKI。有研究显示：紫绀型先心病患儿术前若经历较长时间的低氧血症，机体各重要脏器均会出现一定程度的受损。有文献曾报道：术中预充FFP并不能缩短紫绀型先心病患者的术后恢复时间，甚至过多的胶体会导致术后AKI的发生率增高。CPB时间和ACC时间延长对肾功能具有不良影响是被明确证实的结果。Nakata指数和McGoon比值可较好地预测肺动脉发育情况。较低的Nakata指数和McGoon比值说明患儿肺动脉发育不良，并预示着患儿术后恢复时间长。Nakata指数越小，TOF患者根治术后AKI的发病率越高[5]。急性肾损伤网络工作小组以AKIN标准使用血清肌酐和尿量的改变来诊断AKI。

符合以下标准的任何一项为I级：①术后最高血清肌酐和基础血肌酐之差与基础血清肌酐之比为150%～200%；②最高血清肌酐和基础血肌酐之差绝对值≥26.4μmol/L；③术后6h尿量<0.5mL/（kg·h）。

符合以下标准的任何一个是Ⅱ级：①术后最高血清肌酐和基础血肌酐之差与基础血清肌酐之比为200%～300%；②术后12h尿量≤0.5mL/（L·h）。

符合以下任何一个标准为Ⅲ级：①术后最高血清肌酐和基础血肌酐之差与基础血清肌酐之比>300%；②术后24h尿量≤0.3 mL/（kg·h）；③最高血清肌酐和基础血肌酐之差绝对值≥354μmol/L。

高钾血症体外循环对红细胞的破坏、高钾心脏停跳液的使用、术后少尿、不适当的补钾都是术后高钾的原因。

容量超负荷TOF患者，由于右心室长期高阻力，体循环淤血，有心室流出道疏通术、肺动脉瓣狭窄矫治术后，大量的体循环淤血可进入肺循环，造成了肺的高容量状态，原有肺血管发育不良，肺高渗，出现胸水，进一步加重了右心室后负荷，进入恶性循环，甚至出现腹水。液体容量负平衡是为了减少肺血和肺水肿，从而达到减轻有心室后负荷，同时减轻左心室容量负荷。除了常规的强心、利尿、补充血浆及白蛋白外，与卢琳等的观点一致。我们认为腹膜透析尽早应用所取得的治疗效果较好。腹膜透析治疗可在利尿药效果不好时及血压低时使用。若等到末梢循环不良、无尿、血压很低及酸中毒出现时再应用腹膜透析则太晚，达不到良好的效果。

腹膜透析的方法

腹膜透析置管方法行腹膜透析前由外科医生在手术后植入带回ICU或在ICU病房床边将其置人，对脐至耻骨联合距离在术前进行测量，进行局部麻醉后，选择在患儿腹中线脐下1—2cm，取脐旁右侧腹直肌做外科切口，对皮下组织到腹直肌前鞘进行钝性分离，剪开腹直肌前鞘，对腹直肌行钝性分离，暴露腹直肌后鞘，随后剪开，暴露腹膜前脂肪或腹膜，钳起腹膜，辨明未误钳肠管或大网膜后，做一仅能通过透析管的腹膜上的切口，将后鞘连同腹膜一起做单层荷包缝线，根据测量距离置人透析管，结扎荷包后逐层缝合。

腹膜透析方法：腹膜透析管置人成功后，首先放出腹水，并计量；然后以15～ 20mL/kg开始用2.5%或4.25%的腹膜透析液进行腹膜透析。将透析液悬挂于高于患儿腹部55～60cm的位置，并在低于患儿腹部55～60cm处放置引流装置，在腹腔内将透析液保留30～60min.然后开放引流30～60min，以此做1次循环，透析间隔时间1～2h。若患儿体内水潴留，希望将多余的水分尽快排出体外，则采用较短的周期，将停留弥散期缩短；透析液浓度越高，腹膜透析效果越好，但同时对腹膜的刺激越大，我们一般选用2.5%的腹膜透析液，效果不好再换用4.25%的透析液或交替使用两者。在腹膜透析期间，对每小时出人液体量、血压、CVP、心率、尿量等生命体征，每一个腹膜透析周期内的入液量、超滤液量、保留时间及引流液量等进行记录，每2—5h分析患儿血气，测定电解质、肌酐（Cr）、血清尿素氮（BUN）及Lac。

腹膜透析的并发症及预防

腹膜透析管堵塞和漏液：对PD影响较大的并发症，即管道不通、进出液体不畅，严重影响PD效果，有时候表现为管周渗液不止，说明管道不通。在处理后仍然不通畅的，及时再次置管是有必要的。

出血：多与术中损伤、出血相关，也有部分皮下组织分离中的血渗入腹腔，出血量较大时需要暂停腹膜透析治疗，及时找到出血点止血，以免发生出血性休克。

高血糖：因為我们使用的是含糖腹膜透析液，有一部分葡萄糖经腹膜吸收，患者可出现高血糖，需要监测血糖及给予胰岛素治疗。

腹腔感染：随着PD体外连接系统的不断完善，腹膜炎的发生率已明显降低，PD的常见并发症包括隧道外口及隧道感染，其也是导管拔除、腹膜透析退出的一个重要原因。微生物的入侵、透析管管周渗漏、皮肤隧道口的方向是隧道外口、导管机械牵拉及隧道感染的重要危险因素。其中管周渗漏可导致皮肤隧道口及隧道愈合延迟，为细菌入侵提供机会。腹膜透析时需严格执行无菌操作，及时更换腹膜透析管口渗湿敷料。

腹膜透析的撤离方法

患儿尿量情况好转或不再需要大量脱水时，可考虑停止腹膜透析治疗。逐渐延长腹膜透析循环周期至每3h，观察24h，可考虑拔除腹膜透析管。不可过快突然停止腹膜透析治疗，同时需监测血糖，以防止低血糖的发生。

有文献报道[6]，越长的体外循环时间，则AKI的发生率越高，52%患儿会在90～145min发生AKI，需要进行透析治疗。研究表明是否术后行腹膜透析和体外循环时间和主动脉阻断时间密切相关[7]，以往认为急性胰腺炎、严重水肿、高胆红素血症、肝昏迷、急性肾衰竭、药物中毒、慢性肾衰竭、水电解质酸碱平衡紊乱是腹膜透析的主要适应证。但随着逐步深入的研究，适应证也逐步改变。2006年美国肾脏病基金会（NKFK/DOQI）出版的指南中提出有心血管疾病的患者（急性低血钾更少发生贫血，能更好地控制、稳定血流动力学）、无法行血液透析的患者（硬件条件不够）、不耐受血液透析的患者（充血或缺血性心脏病、广泛的血管疾病，不好建立血管通路的婴幼儿）更适合腹膜透析，甚至有报道，腹膜透析对于心力衰竭的患者疗效较好。总之，在小儿先天性心脏病术后腹膜透析的应用是安全、有效的，值得进一步推广。

参考文献

[1]陈树宝.小儿心脏病学[M].北京：人民卫生出版社，2012：344-352.

[2]陈炎，李磊，范祥明，等.右外侧小切口剖胸行婴幼儿法洛四联症根治术治疗体会[J]心肺血管病杂志，2012，（31）：373-376.

[3]李志强，刘迎龙，李守军，等.Hyhrid技术治疗合并体肺侧支的法洛四联症[J]心肺血管病杂志，2010（29）：911.

[4]魏丹，刘迎龙，贺彦.腹膜透析在小儿先天性心脏病术后的应用[J]心肺血管病杂志[J].2014，33（4）：544-547.

[5]潘沱，王旭.法洛四联症根治术后急性肾损伤的危险因素分析[J].中国胸心血管外科临床杂志，2017，24（7）：494-500.

[6]肖燕燕，姚勇，郑建勇.婴幼儿先天性心脏病体外循环术后急性肾损伤的相关临床危险因素[J].实用儿科临床杂志，2012，（27）：519-521.

[7]董卫，朱丽敏，张海波.腹膜透析在婴幼儿先天性心脏病术后肾功能不全中的应用[J]中华临床医师杂志（电子版），2012，（6）：7106-7109.