张天宇

先天性小耳畸形(microtia/atresia，MA)是外、中耳先天畸形的一种重要类型，是头面部的常见畸形之一，其发生机制和致病原因仍不明确。研究发现可能与胚胎时期第一、二鳃弓和神经嵴细胞(neural crest cells，NCCs)发育不良相关。绝大多数患者为散发，临床表现为耳廓结构畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形以及相关器官畸形等，对美观和听觉功能以及心理健康产生不良影响[1]。近20年来对畸形耳廓的再造整形和听力重建技术取得长足的进步，效果越来越令人满意,表现在耳廓再造从早期无法呈现足够耳廓亚结构细节的“大饼耳”，到追求和突出细节的“浮雕耳”阶段，以及随着美容器官再造理念的引入，再造“自然耳”成为必然[2]；而各种听觉康复技术的出现，使得“功能耳”联合再造的概念逐渐成为可能，耳廓再造与听觉康复技术不断突破和完善。然而，这仍然是一项带有遗憾的艺术医术，充满困难和挑战[3]。

尽管早在20世纪80年代即有探索小耳畸形“功能性耳再造”的尝试[4]，30多年来不断有文献报道相关技术和进展,耳科医师致力于为改善听力进行外科手术，重建闭锁外耳道和中耳听骨链传导;然而，近年来相关临床研究成果进一步表明，对于骨性闭锁的外耳道，即使中耳发育良好，由于新建外耳道缺乏健康的耳道上皮，仍难以获得理想的听力恢复和健康的外耳道[5]。与此同时，振动传导人工听觉植入装置的应用取得重要进展,包括骨锚式助听器(bone-anchored hearing aids， BAHA)、振动声桥(vibration sound bridge, VSB)和骨桥(bone bridge, BB)等技术应运而生。……