王 爽， 李 超， 解婷婷， 张海宁， 冯加纯

连枷臂综合征(flail arm syndrome，FAS)是肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)的变异型，以对称性双上肢近端肌无力和肌萎缩为主要特征，而双下肢、球部肌肉仅轻微受累，预后较ALS好，生存期也相对较长。由于其进展缓慢，在疾病早期易误诊、漏诊[1]。现将2015年～2016年我院收治的3例FAS病例进行分析并结合文献总结其临床特点。

1 病例资料

3例患者均为男性；年龄59岁～77岁，平均68岁；均为隐匿起病，主要表现为双上肢无力，2例以右上肢(优势侧肢体)无力起病，1例以双上肢无力起病；1例有高血压病史及第4腰椎骨折史，余2例既往体健；3例均有不同程度的上肢近端肌肉萎缩，2例可见肌肉颤动，3例上肢腱反射均消失，2例上肢肌张力下降，1例上肢可见病理反射，3例均无球部及双下肢体征；3例肌电图均有神经源性损害，1例行肌肉活检显示神经源性病理改变，2例未做肌肉活检，2例肌酸激酶轻中度升高；2例患者1 y后随访1例病情未见明显变化，1例双上肢无力加重。3例患者入院后肺部CT、腹部彩超、血常规、肝肾功、甲功、离子、肿瘤标志物、风湿免疫系列、外科综合等均未见异常。临床资料汇总见表1。

典型病例：病例1 男性，59岁，因“双上肢无力进行性加重3 y”入院。患者3 y前无明显诱因出现右上肢无力，尚可平举，1 y前累及左上肢，双上肢无力呈进行性加重，表现为不能抬起及持物，伴双手肿胀及麻木，自述双上肢偶有“肉跳感”，无饮水呛咳、吞咽困难、双下肢活动不灵。否认家族史。神经系统查体：神清语明，脑神经(-)，双侧岗上肌、岗下肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌可见明显萎缩。……