姜文娟， 李晓曦， 刘文静， 何志义

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病，主要表现为发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、肾功能异常。60%的患者以神经系统症状为首发表现就诊于神经内科，如能早期诊断并给予血浆置换可将死亡率从90%降至15%[1]。本文对我科以神经系统症状为首发表现的TTP患者的临床资料及国内文献报道的病例进行分析总结，以提高临床医生尤其是神经科医生对此病的认识。

1 资料与方法

1.1 病例资料来源 回顾性收集中国医科大学附属第一医院老年神经内科(我科)住院的以神经系统症状为首发表现的TTP患者1例，及在2017年9月1日以前发表在万方、CNKI、维普数据库中以神经系统症状为首发或主要表现的TTP患者62例，共计63例患者的临床资料。

1.1.1 我科病例资料 男性，59岁，以“发热、头痛、头晕5 d，加重2 d”为主诉入院。患者5 d前中午“受凉”后出现头痛，表现为双额部持续性胀痛跳痛，头晕伴视物模糊，伴恶心未吐，无视物旋转、视物成双，当晚自觉发热，自测体温37.8 ℃，伴有一过性言语不清，持续约20 min后恢复正常，就诊于当地医院行颅脑MRI+DWI：左侧额叶近期梗死？给予止痛等对症治疗(具体不详)，近2 d自觉头痛头晕症状加重。病来自觉周身乏力，无意识障碍及抽搐发作，精神状态差，饮食睡眠差，二便如常，近期体重无明显变化。既往史：发现血压升高5 d，最高达150/100 mmHg，未系统诊治。30 y前十二指肠球部溃疡伴出血，否认冠心病、糖尿病。吸烟20 y，平均20 支/d。……