朱 文，邓全红

(湖北荆门市第二人民医院泌尿外科 湖北荆门 448000)

经皮肾镜碎石术(percutaneous nephrolithotomy，PCNL)后出血是最常见的并发症之一，其最常见原因为术中穿刺损伤肾内段的动静脉，但也有术后出血病例行血管造影未见血管损伤的报道，往往系被忽视的血液系统疾病所引起。湖北荆门市第二人民医院泌尿外科收治1例肾结石经皮肾镜术后出血证实为亚临床型血友病甲患者，现报告如下。

1 病例报告

患者男性，45岁,因“发现右肾结石7余年，左肾结石5年余”于2017年10月20日入院。入院前曾在当地医院行左侧PCNL术，因术后出血2次行左肾动脉介入栓塞术。入院血常规：血红细胞 5.06×1012/L,血红蛋白 98 g/L；凝血五项：纤维蛋白原(FIB)4.64 g/L，活化部分凝血活酶时间(APTT)43.9，D二聚体 856 ng/mL；泌尿系计算机断层扫描及术前腹平片提示：①双肾多发结石，右肾积液；②泌尿系感染；③左输尿管内支架管留置。抗感染治疗1周后行右侧PCNL术，过程顺利，出血少，术后复查血常规： 红细胞 5.19×1012/L,血红蛋白 103 g/L，术后1周右肾造瘘管及尿管引流尿色始终呈淡红色不见血凝块，血红蛋白检测值1周下降2 g/L，输注红细胞1.5 U，血浆200 mL并请血液内科会诊，建议完善凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ检查，并给予人凝血酶原复合物应用。行右肾动脉造影及超选择行栓塞术未见血管损伤，复查凝血功能：纤维蛋白原 5.01 g/L，D二聚体 847 ng/mL(经以上治疗，造瘘管引流尿色仍为淡红色)再次联系血液科，输注冷沉淀6 U后，尿色转清。后转入血液科诊断为血友病甲亚临床型。

2 讨 论

PCNL迟发性的术后出血在临床上处理较为棘手，若出血轻微多考虑引流管和支架管的刺激或手术碎石损伤黏膜所致，嘱患者卧床休息，适当处理即可缓解，对于不能缓解的患者予以肾动脉造影并超选择性栓塞治疗[1]，往往能取得理想的止血效果。LI 等[2]通过对经皮肾穿刺取石术后迟发性出血144例回顾性研究报告的出血原因有假性动脉瘤69例、动静脉瘘28例，混合型17例，动脉裂伤23例，7例血管造影阴性结果。NOURALIZADEH[3]报告2 512例经皮肾镜手术患者中61人现延迟出血，8人行血管造影，其中5例血管造影正常，未见动静脉漏等改变。可惜均未考虑血管造影正常患者中的血液方面的因素。本例患者性肾动脉血管造影亦未见血管损伤因素，后确诊为血友病甲亚临床型，予以对症处理后得以病愈。

血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病。出血的严重性与患者因子Ⅷ：C的水平平行。临床上分为重型，中间型，轻型及亚临床型。临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血，实验室检查内源凝血系统的筛选实验均可延长，治疗上可通过输注冷沉淀及缺乏的凝血因子予以纠正。亚临床型血友病甲临床表现不明显，且实验室检查中血浆凝血酶原时间及活化部分凝血活酶时间可表现为正常。以至于术后基本不会考虑为血液系统疾病所致出血，通过查阅文献国外的ZUMRUTBAS[5]报道了1例经皮肾镜取石术后迟发性出血的病例，此病例为凝血VIII因子缺乏，且术前的P凝血酶原时间是延长的。综上所述，对于经皮肾镜碎石术后迟发性出血而血管造影未见异常的患者要警惕血液性疾病的存在。