邓玉燕， 张翔博， 顾志浩， 黄文杰， 周春奎

肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习

邓玉燕， 张翔博， 顾志浩， 黄文杰， 周春奎

肥大性下橄榄核变性(hypertrophicinferior olivary degeneration，HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路(格莫三角)病变引起的特殊的跨突触变性，其临床特点为原发病变稳定后出现头晕、视物模糊、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调等[1]。国内外文献报道较少，误诊及漏诊率高。本文对1例HOD患者的临床及影像资料进行分析并结合文献进行讨论，探讨HOD患者的临床表现及影像特点。

1 病例资料

患者，男，57岁，因“言语笨拙伴右下肢活动不灵6 m，视物模糊伴视物双影20 d”入院。该患者于入院前6 m在活动中突发言语笨拙、右下肢活动不灵，于当地医院行头部CT检查，示脑干出血，出血量约4 ml，治疗后好转，遗留言语笨拙、右下肢活动不灵、双手麻木及持物不稳。患者于20 d前出现视物模糊及视物双影，病程中伴双侧眼睑上抬无力，双眼不自主上下运动，同时伴下颌震颤，表现为下颌、上腭及咽喉部阵挛、发紧，严重时张口困难，为求进一步诊治来我院，门诊以“脑出血恢复期”收入院。既往：高血压病史8 y，血压最高180/130 mmHg。否认其他病史。查体：血压110/80 mmHg，神清，构音障碍。双瞳孔等大同圆，直径约 3.0 mm，对光反射灵敏，双眼不自主垂直运动，双眼上下左右凝视时可见粗大垂直眼震。下颌、上腭及咽喉部可见规律阵挛。四肢肌张力正常，右下肢肌力3级，左下肢肌力5级，双侧上肢肌力5级。双侧指鼻试验不稳准。左侧跟膝胫试验不稳准。……