Kimura病一例
2017-08-07王艳菊楚蔚琳曲才杰李春霞毕健平
王艳菊 楚蔚琳 曲才杰 李春霞 毕健平
·病例报告·
Kimura病一例
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临床资料 患者,男,53岁。7年前无明显诱因双上臂内侧和腹股沟出现肿块,伴瘙痒,肿块逐渐增大,同时双上肢、耳后出现红斑、丘疹,伴瘙痒并渐加重。曾多次诊断为“湿疹”,予口服抗组胺药及外用糖皮质激素治疗,红斑颜色逐渐变暗,丘疹逐渐变平,但肿块变化不明显。4年前,发现双侧腮腺区、右眼睑出现类似肿块,未予治疗。1年半前,因双侧腮腺区肿块明显增大,瘙痒加剧,于口腔科手术切除右腮腺和右眼睑肿块,术后病理诊断为:右腮腺Mikulicz病、右眼睑Mikulicz病。2015年9月10日患者因瘙痒加重,再次到我科就诊。查体: 一般情况可,双侧颌下、腋窝、腹股沟可触及多个肿大淋巴结,与表皮无黏连,活动度大,无压痛。左侧腮腺区、右上臂、左上臂、左腹股沟、右腹股沟分别见3 cm×2 cm、6 cm×7 cm、4 cm×5 cm、5 cm×4 cm、4 cm×3 cm浅褐色肿块,表面粗糙、苔藓化,质地较韧、界限不清、活动度差,无触痛及压痛(图1)。实验室检查:嗜酸粒细胞百分率19.94%,嗜酸粒细胞计数1.78×109/L, IgE 790 IU/mL,尿便常规无异常。组织病理示:真皮中下层可见大量淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润及血管增生,未见淋巴滤泡(图2、3)。结合临床,诊断为Kimura病。
讨论 Kimura病(Kimura's disease,KD)又称嗜酸性淋巴肉芽肿,是一种罕见的局部慢性炎症性肉芽肿,亚洲中年男性多见。KD病因不清,研究表明可能与病毒感染、过敏物刺激等导致机体免疫调节紊乱有关,使IL-4、IL-5、IL-13等细胞因子生成增多,诱导嗜酸粒细胞浸润、IgE表达增多。KD起病缓慢,多表现为耳周腮腺区、颧颊部、下颌下、眼睑等部位的无痛性皮下软组织肿块,也可发生于长骨[2],一般无触痛或压痛,半数患者病变区可伴皮肤瘙痒、色素沉着或皮肤淀粉样变[3]。……
