郭方亮 胡社静 李涛



散发型克雅病7例患者的临床、脑电图及影像学分析

郭方亮 胡社静 李涛

目的 探讨散发型克雅病(sCJD)的临床、脑电图及影像学特点。方法 回顾性分析7例散发型克雅病患者的临床表现、脑电图、影像学特点。结果 本组亚急性起病5例，慢性起病2例，主要的临床症状和体征有进行性痴呆、精神行为异常、视觉障碍、头晕、共济失调、肌阵挛、言语笨拙、锥体外系症状和锥体束征等；EEG检查均有异常，其中6例脑电图检查示典型的周期性三相波发放，1例患者入院脑电图检查未见异常波发放，1月后复查脑电图发现周期性三相波；7例均行颅脑MRI检查，T2加权序列(T2WI)、液体衰减反转恢复序列(T2FLAIR)及弥散加权成像(DWI)在皮质、尾状核、壳核等发现异常高信号，其中1例在DWI像上发现随着疾病进展尾状核、壳核、皮层信号先明显增高，后稍微下降；6例行脑脊液14-3-3蛋白检测，其中4例为阳性，2例为阴性。结论 临床上对快速进展型痴呆的患者，应考虑克雅病的可能，尽早行脑电图、颅脑MRI以及脑脊液14-3-3蛋白检测有助于临床早期诊断；脑电图、颅脑MRI在疾病早期可无典型改变，则应短期内复查，动态观察。

散发型克雅病 脑电图 磁共振成像 14-3-3蛋白

克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)又被称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病或人类传染性海绵状脑病，是一种快速进展性、致死性的中枢神经系统变性疾病，也是最常见的一种朊蛋白病(Prion disease)，全球范围内CJD的年发病率为1～2例/百万。根据病因临床上常将CJD分为散发型(sporadic CJD, sCJD)、遗……