王晓 余年 刘文 林兴建 刘卫国



以“头痛”为主要临床表现的Parry-Romberg综合征1例报道

王晓 余年 刘文 林兴建 刘卫国

Parry-romberg 综合征(PRS)又称特发性进行性偏侧面肌萎缩症(Idiopathic Progressive Hemifacial Atrophy, PHA)，是一种病因未明少见疾病，本研究现报道1例以“头痛”为突出临床表现的PRS患者。

1 临床资料

患者,女，53岁，因“反复头痛4年，加重4月”于2015年3月19日入院。患者4年前无明显诱因出现头痛，以左侧颞部疼痛为主，每次发作时由左侧额部开始，向左侧面部、颈部扩散，表现为刺痛、跳痛感，程度较轻(VSA疼痛评分4～5分)，每次发作持续时间达数小时至2 d不等，低头或站立时症状明显，平躺后改善，未行特殊诊治。4月前头痛较前加重，持续2～3 d，爆裂样头痛(VSA疼痛评分8～10分)，伴有恶心、呕吐、耳鸣等症状，有头晕、天旋地转感。患者平素体健，否认有“高血压病、糖尿病”病史，否认有脑外伤、脑炎等病史，否认烟酒不良嗜好，家族中无类似疾病者。入院查体：T36.0 ℃，P60次/min，R16次/min，BP110/65 mmHg，发育正常，体型偏瘦，痛苦面容，查体尚合作，皮肤黏膜无黄染、皮疹、褥疮，左侧面部皮下脂肪较薄，浅表淋巴结未及肿大；头颅无肿块瘢痕，左侧颧骨低，发白，左侧头发较右侧稀疏、左侧眉毛部分脱落，左侧眼裂较小、眼球低于右侧水平，结膜无水肿，巩膜无黄染，双耳无畸形，双侧听力粗测对称下降，口腔黏膜无出血点，牙龈无萎缩，发音正常；心率60次/min，律齐，各瓣膜听诊区未及明显病理性杂音；双肺呼吸音清，未及干湿啰音；腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及；脊柱无畸形，四肢无肿痛，双手指尺侧偏斜，关节无红肿，疼痛。……