郭树晨 李承晏



进行性核上性眼肌麻痹(附1例报道)

郭树晨 李承晏

目的 报道1例少见的进行性核上性眼肌麻痹(progressive supranuclear palsy, PSP)治疗可能有效的患者。方法 回顾性分析1例临床拟诊为PSP患者的诊断及治疗，并复习文献。结果 患者临床表现为认知功能障碍、运动障碍、垂直性眼肌麻痹、饮水呛咳；颅脑MRI示额颞叶皮质明显萎缩、轴位显示中脑“牵牛花征”、矢状位显示中脑被盖部“蜂鸟征”。给予大剂量美多芭、珂丹、辅酶Q10等治疗后患者症状明显好转。结论 大剂量的美多芭(0.75 g/d)、珂丹(0.3 g/d)可能改善PSP患者的临床症状，但应结合患者的实际情况，注意其相关的不良反应，本例患者对大剂量的美多芭、珂丹耐受性较好，未出现不良反应。

核上性眼肌麻痹 进行性 临床表现 诊断 治疗

进行性核上性眼肌麻痹(progressive supranuclear palsy PSP)是一种由Tau蛋白病变引起的散发性神经退行性疾病，其患病率约5～6.5/10万[1]，从出现症状到死亡的平均时间为7年[1]。典型的临床表现为垂直性凝视麻痹、姿势不稳定、容易向后摔倒、皮层下痴呆、构音障碍及吞咽困难、帕金森样症状。本研究结合文献对1例PSP患者的临床资料进行分析总结，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，65岁， 2012年12月无明显诱因出现记忆力下降，主要表现为记不住刚放的东西在什么地方、言语减少、经常一个人发呆，遂至医院就诊，诊断为“老年痴呆”给予安理申(具体用量不详)口服治疗，症状未见明显缓解。2013年下半年开始出现抬头困难、走路前倾、坐下后不能站立、经常向后摔倒，但生活尚能自理。……