陈艳艳， 王 卓综述， 林卫红审校

自身免疫性癫痫

陈艳艳， 王 卓综述， 林卫红审校

随着自身免疫性中枢神经系统疾病(central nervous system，CNS)研究的快速发展，癫痫与免疫的关系也渐成热点，目前已证实免疫炎症反应与癫痫密切相关[1]，但自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy，AE)尚无标准的定义、诊断及治疗的管理指南。本文从AE的流行病学、发病机制、临床特点、诊断、治疗及预后做一综述，旨在提高神经科医生对于AE的认识。

1 流行病学

癫痫的患病率约为0.4%，而AE的患病率仍不清楚，对于检出抗神经元抗体、合并有自身免疫性疾病(autoimmune diseases，AD)或免疫调节治疗有效的癫痫患者均怀疑为AE[2]。有研究显示高达11%～16%的癫痫患者检出抗神经元抗体[3]，儿童新发癫痫队列研究中检出率为9.7%[4]。大样本(n=2，518，034)调查显示，17.5%的癫痫患者同时患有AD，而AD并发癫痫的风险增加了4倍，儿童中更是增加了5倍[2]。一项AD与癫痫关系的Meta分析也得出明显相关的结论，癫痫患AD的风险增加2.6倍，而AD患癫痫的风险增加2.7倍，年龄<20岁的患者风险更高[5]。

2 发病机制

已知细胞免疫、体液免疫和细胞因子均参与癫痫的免疫致病过程[1]，但抗神经元抗体是通过何种途径介导癫痫发病尚在研究中。根据分布范围将抗神经元抗体分为Ⅰ型抗体(抗神经元细胞内抗原抗体)和Ⅱ型抗体(抗神经元表面抗原抗体)，后者明显多于前者[6]。目前认为Ⅰ型抗体本身无致病性，是通过CD4+/CD8+T细胞介导的细胞毒性反应产生致病作用，包括抗ANNA-1(Hu)抗体、抗Ma1/Ma2(Ta)抗体、抗GAD抗体、抗CRMP-5抗体、抗AMPH抗体，与恶性肿瘤相关，对免疫治疗效果差[7]；而Ⅱ型抗体被认……