罗瑞卿， 徐丽君

以小脑大面积脑梗死为首发表现的Sneddon 综合征1例报告

罗瑞卿， 徐丽君

Sneddon 综合征(Sneddon Syndrome，SS)是一种罕见的神经皮肤综合征，由Sneddon于1965年首先描述，主要累及神经系统及皮肤，皮肤改变常常未引起注意及重视，导致临床漏诊。现将我院收治的1例SS报道如下。

1 临床资料

患者，男性，52岁，因“头晕、呕吐6 h”入院。患者于入院前6 h无明显诱因出现头晕，呕吐一次，呕吐物为胃内容物，伴全身乏力、行走不稳，无头痛，无复试、视物旋转，无饮水呛咳。以“脑梗死”收入住院治疗。患者既往有高血压病史，未规律服药，自诉平时血压控制在160/90 mmHg左右。否认心脏病、 糖尿病等病史，否认烟酒嗜好，否认类似疾病家族史。查体：血压165/95 mmHg，神清，言语流利，颅神经未见明显异常，四肢肌力5级，肌张力适中，四肢腱反射对称引出，左侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验阳性，双侧病理征阴性。四肢、躯干皮肤广泛分布的蓝紫色网状青斑(见图1)，进一步追问病史得知出现于此次发病约4 y前。辅助检查：血常规、肝功能、电解质、肌酶谱、凝血功能、大小便常规、风湿四项、乙肝、甲状腺功能、免疫全套等未见异常，抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies，APLA)阴性。血肌酐198.54 μmol/L，尿微量白蛋白192.41 mg/L，同型半胱氨酸32.53 μmol/L。头部磁共振平扫示左侧小脑半球急性大面积脑梗死，双侧基底节区急性腔隙性梗死，脑内多发陈旧性腔隙性梗死，MRA示脑动脉硬化(见图2)。心脏彩超示左室肥厚并舒张功能减退，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣微量反流。脑血管超声示双侧颈内动脉内膜增厚。简易精神状态检查(MMSE)为27分。……