孙肖爽， 张 伟， 余 莉， 闫 东

神经精神性狼疮合并桥脑、延髓、颈髓纵向长节段病变1例报告

孙肖爽， 张 伟， 余 莉， 闫 东

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)累及到中枢神经系统时被称为神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)或狼疮脑病。NPSLE约有10%累及到脊髓[1]，可分为横惯性脊髓炎和纵向性脊髓炎两种类型，累及纵向长节段颈髓的NPSLE近年报道较多,累及延髓的截至目前国内仅有数篇文献报道[2～4]，同时累及桥脑、延髓、颈髓纵向长节段的国内未见报道。现将我院诊治的1例合并桥脑、延髓、颈髓纵向长节段病变的NPSLE患者的临床资料报道分析如下。

1 临床资料

患者，女，47岁，因头晕、右侧肢体活动不灵、吞咽困难2 d于2016年11月22日入院。患者自诉于21日晨起时头晕、右侧肢体活动不灵、走路不稳、饮水呛咳、吞咽困难，伴恶心、呕吐、口角歪斜，右侧肢体有过电样感觉，无抽搐，为明确诊治入我院。既往史：7 y前因经血过多发现血小板少，未明确诊断，间断口服强的松。5 y前(2011年4月)因面部红斑、发热2 m，双下肢及眼睑水肿5 d，少尿3 d,住某三甲医院，自述双侧膝关节和腕关节疼痛，眼干、口干明显，经期量多，入院时血压：150/90 mmHg，面部可见蝶形红斑，双侧眼睑水肿，口唇苍白，双手肿胀，双下肢轻度水肿。诊断为SLE、狼疮性肾炎、慢性肾功能不全-代偿期、继发性贫血、继发性高血压、继发性干燥综合征，经甲泼尼龙1.0冲击4 d后改强的松60 mg口服，逐渐减量维持治疗。3 m前(2016年8月)因月经过多、牙龈出血、皮肤出血点于某三甲医院住院，诊断为免疫性血小板减少症、SLE，甲泼尼龙冲击治疗效果不佳，加用特比澳后血小板恢复正常，出院时强的松60 mg口服，逐渐减量。……