石 珂， 商秀丽

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎临床分析

石 珂， 商秀丽

目的 分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1，LGi1)抗体相关边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾性分析7例LGi1抗体相关LE患者的临床资料、实验室和电生理、影像学检查结果及治疗和预后。结果 7例患者发病年龄22～72岁，男女比例5∶2，7例患者均有精神行为异常、认知功能下降的临床表现。6例患者有癫痫发作，4例出现面臂肌张力障碍(FBDS)。3例脑电图出现慢波或癫痫样波。3例患者MRI检查可见颞叶海马异常信号影。5例患者有低钠血症。6例患者脑脊液氯化物低。所有患者血清LGi1抗体阳性，6例患者脑脊液LGi1抗体阳性。5例合并其他血清自身抗体，所有患者均未发现肿瘤，所有患者经免疫治疗均有效。结论 LGi1抗体相关LE以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现，常伴有低钠血症，很少合并肿瘤，头部MRI以颞叶、海马受累为主，免疫治疗有效。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白； 边缘叶脑炎； 面臂肌张力障碍； 低钠血症

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated-1，LGil)抗体阳性边缘叶脑炎是近年来发现的一种新型自身免疫相关边缘叶脑炎(Limbic encephalitis，LE)。自2010年发现电压门控性钾离子通道(VGKC)复合物抗体最常见类型为LGil抗体以来，国外陆续有此类抗体相关脑炎的报道[1]。Shin等于2013年总结125例自身免疫性LE中LGi1抗体脑炎占11.2%[2]。国内于2013年首次报道该病[3]，由于自身免疫性LE本身发病率低，中国仍处于临床研究初期，临床医生对该病认识不足，且实验室检测技术手段限制，分布存在地区差异，LGi1抗体检测明显受限，导致漏诊、误诊。……