贾 可，石玉香

·病例报道·

原发性右心房血管肉瘤1例

贾 可1，石玉香2

血管肉瘤；原发性；右心房；病例报道

患者女性，46岁，因发现双下肢凹陷性水肿就诊。患者症状晨轻夜重，休息后无明显缓解，夜间偶感胸闷、气促。本院肾内科收入院给以利尿处理水肿无明显缓解。入院后心脏彩超示心包腔大量积液，右心房占位病变，大小92.7 mm×70.5 mm，有蒂与房间隔相连，三尖瓣口狭窄(图1)。CT示右心房占位性病变，大小90.7 mm×71.5 mm，边界尚清楚，与心壁有蒂相连，心影增大，右心房形态失常，心包腔大量积液，影像学考虑为心脏黏液瘤。心包腔穿刺细胞学：镜下呈血细胞背景，见淋巴细胞及少许间皮细胞，未见肿瘤性细胞。

图1 彩超示右心房占位性病变

病理检查 眼观：淡褐色组织一块，大小9.0 cm×7.0 cm×5.5 cm，表面尚光滑，切面实性质软，大部分为暗红色似出血坏死，伴局部灰白淡黄色似半透明状，有黏液感。镜检：本例镜下见肿瘤内部广泛出血坏死、淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉积，残存部分区域细胞短梭形，异型性及核分裂象可见，细胞排列疏松形成不规则假腺样管腔，管腔相互吻合呈迷宫样，间质似有黏液变，小部分区域细胞界限不清，呈小圆形片状排列，核呈卵圆形或不规则圆形，可见小核仁，核质比高，异型性及核分裂象可见，局部可见小血管腔吻合呈网状，部分腔隙扩张成窦，分化较差区域的细胞呈实性排列，细胞小圆形似上皮，局部有形成管腔的趋势(图2)。免疫表型：CD31、CD34、FⅧRAg肿瘤细胞胞质均阳性(图3～5)，vimentin肿瘤细胞及间质细胞呈胞质阳性、CKpan部分上皮样区域呈弱阳性，部分细胞SMA呈胞质阳性，desmin、EMA、Calponin、S-100、CD117均呈阴性，Ki-67增殖指数20%～25%。……