魏淑飞，黄文勇，程 林，徐 晓，汪亮亮，曹 芳，李 婷

肝内肉瘤样胆管细胞癌1例

魏淑飞1，黄文勇1，程 林2，徐 晓1，汪亮亮1，曹 芳1，李 婷1

胆管肿瘤；肝内肉瘤样；病理学特征；免疫表型；病例报道

患者男性，66岁，因发现上腹部包块半个月入院。患者自觉进食后包块明显，有轻度压痛，无腹胀，恶心，呕吐。头腹部平扫+增强CT检查示肝左叶外侧见一类圆形多结节状低密度影，大小6.1 cm×6.8 cm，考虑肝脏少血供恶性肿瘤，胆管细胞癌可能性大(图1)，遂行左肝肿瘤根治性切除术(包括胆囊切除术)。

图1 上腹部增强CT检查，肝左外叶见一多结节状低密度影

病理检查 眼观：肝左外叶内见一肿物，大小8 cm×7 cm×5 cm，多结节状，切面灰白色，实性，质硬，部分呈蜂窝状。镜检：镜下见肿瘤由胆管细胞癌和梭形细胞肿瘤两种区域组成，癌区域细胞圆形或卵圆形，细胞异型明显，核空泡状，核分裂易见(>10/50 HPF)，排列呈巢状或片状间质浸润性生长，梭形细胞区域是由多量胖梭形细胞组成，排列呈束状或编织状，约占肿瘤成分的30%，两种成分移行过度(图2)，肿瘤组织中可见多灶坏死区域。免疫表型：两种区域肿瘤细胞均表达CK19(图3)、CK5/6(图4)、p63(图5)；CD34血管阳性，而vimentin、Calretinin、CD117、CK7、Glypican-3、Heppar-1均阴性，Ki-67增殖指数约60%。

②③④⑤

图2 肿瘤细胞与梭形细胞两种成分移行过度 图3 癌区与梭形细胞区CK19呈阳性，MaxVision两步法 图4 癌区与梭形细胞区CK5/6呈阳性，MaxVision两步法 图5 癌区与梭形细胞区p63呈阳性，MaxVision两步法

病理诊断：肉瘤样肝内胆管细胞癌(intrahepatic sarcomatoid cholangio carcinoma, ISCC)，12组淋巴结(1/9)见癌转移，胆囊未见肿瘤转移。

讨论 肝内胆管细胞癌是由类似胆管细胞组成的一类恶性肿瘤，可以来自于胆管上皮的任何部位[1-2]，是肝脏排名第二位的原发性恶性肿瘤，约占肝脏恶性肿瘤的15%[3]，其临床表现主要取决于肿瘤的生长部位、生长方式及生长速度等。全……