肌上皮癌的研究进展*

2017-04-20皮国良徐鹏韩光

中国肿瘤临床 2017年6期

皮国良徐鹏韩光

肌上皮癌的研究进展*

皮国良①徐鹏②韩光③

韩光教授，医学博士，副主任医师。现任武汉大学人民医院放疗中心主任，肿瘤中心副主任。兼任世界华人肿瘤医师协会肿瘤放射治疗协作组执行委员会委员，湖北省抗癌协会分子标记及转化医学专业委员会副主任委员，湖北省抗癌协会肿瘤放射治疗专业委员会委员，武汉市医学会肿瘤专业委员会委员，武汉市医学会放射肿瘤专业委员会委员。擅长鼻咽癌、头颈部恶性肿瘤、肺癌等多种常见恶性肿瘤的放化疗等综合治疗。目前研究方向为恶性肿瘤转移机制及疗效预测。曾主持和参与国家及省市级科研项目6项。以第一作者或通信作者发表论文20余篇，其中SCI论文10篇，参编专著1部。

肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）是一种罕见的恶性肿瘤，发病部位以涎腺居多，随着免疫组织化学及病理学检查技术不断进步，国内外文献报道临床个案逐渐增多，除最常见的涎腺MC外，有关其他更为少见部位的MC个案病例报道越来越多。本文通过总结目前国内外相关文献报道的个案及研究，结合本院实际经验，综述MC的研究进展，内容包括病因、病理、临床特征、诊治进展以及各种少见部位的MC特征等，旨在为临床MC的诊治提供参考。

肌上皮癌诊断治疗预后

肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）又称恶性肌上皮瘤（malignant myoepithelioma，MME），是一种罕见恶性肿瘤，发病率极低，主要发生于头颈部涎腺和副鼻窦等部位，其中以涎腺居多，而发生于其他部位的MC多见于个案报道。上颚、牙龈、喉、鼻咽、舌根、肺、上颌窦、扁桃体、皮肤、胃肠道，甚至是海绵窦、乳腺都可能发生MC［1-5］。由于MC发病率较低，国内外文献多以个案报道为主，临床上对该种疾病缺乏认识，对其诊断和治疗存在争议。本文通过总结目前国内外有关MC的最新文献报道及研究，结合湖北省肿瘤医院和武汉大学人民医院等多家肿瘤中心关于MC的诊治经验，综述MC的研究进展，包括病因、病理、临床特征、诊治进展以及各种少见部位的MC特征等，为MC的诊治提供参考。

1 流行病学

MC是一种罕见恶性肿瘤，发病率极低，主要发生于涎腺，占涎腺恶性肿瘤的比例低于1%［6］。男女发病差异性不大，目前还未发现该肿瘤的明确致病因素，部分研究提示MC的发生可能与某些癌基因活化或重排以及某些抑癌基因的失活有关，Young等［7］报道有家族性腺瘤性息肉病的MC患者，通过对其基因研究发现APC缺失可能与结肠外的MC有关。Skálová等［8］研究来源于涎腺的透明细胞肌上皮癌（clear cell myoepithelial carcinoma，CCMC），通过免疫荧光原位杂交（FISH）技术检测EWSR1基因发现，多数预后不良的涎腺CCMC患者会发生EWSR1基因重排。1991年WHO在《涎腺肿瘤的组织学分析》中将MC单独作为一种类型提出，同时将MC与上皮-肌上皮癌（epithelial myoepithelial carcinoma，EMC）进行区分，二者同属于恶性上皮肿瘤，其病理区别在于MC只有肌上皮成分，而EMC除肌上皮成分外还有腺上皮成分。而良性肌上皮瘤（benign myoepithelioma，BM）则是与MC相对应的良性上皮肿瘤。

2 临床表现

MC常发于涎腺，而腮腺是最大的涎腺，所以临床上常以腮腺、口腔或颈部肿块为早期表现，多数肿块生长缓慢、无痛、可活动，初期影像学上也无恶性征象，随疾病进展可出现肿块突然生长加速及变为固定性的恶性征象，患者可有疼痛、麻木及面神经瘫痪等症状，偶尔可有出血及溃疡形成。进展或术后复发的患者则表现为浸润性生长，若术后局部肿块复发，其生长速度常较快，可伴有皮肤溃烂、面瘫、疼痛、出血和感染等症状。其他部位的原发MC缺乏特异性临床表现，多是经术后病理确诊。

3 病理与诊断

MC的病理特征为肌上皮分化，这种肌上皮细胞具有双向分化潜能，形态复杂多样。60%～70%的MC来自于多形性腺瘤（pleomorphic adenoma，PA）［6］。低倍镜下呈特征性多叶状分布，多形成实性、片状、梁网状结构，肿瘤结节中心常见坏死，可发生假囊肿或真性囊性变，还可见小的鳞状上皮分化区。同时，肿瘤浸润周围正常组织及破坏性生长通常提示为恶性的病理学特征［9］。MC常由一种或几种细胞类型构成，包括梭形细胞、类浆细胞、上皮样细胞、透明细胞等。Savera等［10］根据构成肿瘤细胞形态的细胞类型比例将MC分为透明细胞型、梭形细胞型、浆样细胞型、上皮样细胞型和混合细胞型。单纯通过病理细胞组织形态来诊断MC并不准确，常需要结合免疫组织化学。根据2005年WHO的要求，细胞角蛋白标记物、平滑肌纤维蛋白、GFAP、CD10、钙调蛋白（cytokeratin，CK）和平滑肌重链这几种肌上皮标志物中至少一种免疫组织化学为阳性才可以诊断为MC。研究认为，S-100、vimentin、CK是目前肿瘤性肌上皮最灵敏的标志物，100%地表达于MC中，已成为肌上皮细胞较权威的标记物，有助于与其他恶性肿瘤相鉴别。有研究表明，Ki-67指数＞10%对鉴别BM与MC有诊断价值。Ki-67的高指数（＞50%）提示MC复发或转移可能性更大，提示预后较差。MC所含组织细胞成分不同，其生物学特性存在差异。Hsiao等［11］研究发现浆样细胞型较梭形细胞型侵袭性更强。刘娅等［12］研究发现透明细胞型恶性程度较低，而浆细胞样型恶性度较高。Nagao等［13］认为破骨细胞样巨细胞的出现提示高度浸润性、早期转移和预后不良，以巨核或异型核为特征的MC预后较差。完全由透明细胞构成的CCMC也很罕见，其恶性度较高，复发率达50%，转移率可达40%［13］。

3.1 鉴别诊断

3.1.1 上皮-肌上皮癌 EMC病理可见特征性双层腺管状结构，内层为嗜酸性细胞，外层为多角形透明细胞。EMC肌上皮标记物SMA、S-100及actin等呈不同程度阳性表达。CK-Pan在腺上皮及肌上皮中均表达［14］。据报道，极少EMC可去分化形成低分化癌，不再被认为是EMC，也可进展为MC［15］。Baker等［16］报道EMC去分化后形成MC的1例患者，提示典型EMC中位无进展生存期（median progression free sur⁃vival，mPFS）可达11.34年，而去分化的患者预后不良，总生存时间（overallsurvival，OS）可为1个月至6年。

3.1.2 多形性腺瘤关键是组织形态学鉴别，但有学者研究PA在MRI中可有特征性表现。PA是腮腺最常见的良性肿瘤，PA生长缓慢，病史一般较长，可达数月至数十年。腮腺PA多具有典型的MRI表现，由于腮腺具有丰富的脂肪，T1WI呈高信号，T2WI呈稍高信号，STIR呈低信号，从而形成良好的对比。腮腺PA的MR征象多以单发实质型肿块居多，T1WI多呈稍低信号或低信号，T2WI多呈等或稍高信号，内见斑点状囊变信号，呈砂砾状改变，其病理基础为腺管样结构扩张形成小囊肿所致，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，结合临床病史较长，一般容易诊断。增强后无强化，颇具特征性。另外，实质性肿瘤周围多见低信号包膜形成，增强后呈轻度强化。实质性肿块砂砾样改变及包膜形成具有特征性，MR诊断较容易。但MRI对多发实质性及囊实混合性PA和多发结节性及囊实混合性PA，鉴别诊断较为困难［17］。

4 治疗及预后

由于MC发病率较低，主要的治疗手段仍为手术，而综合治疗模式多见于个案报道，手术联合放化疗能否受益、以及如何进行有效的联合，目前无统一标准。多数放化疗方案都是参考其他上皮来源实体肿瘤而制定的。李春桥等［18］对头颈部MC术后补充平均放疗剂量为62（52～72）Gy，术后化疗方案采用吡柔比星+异环磷酰胺+氮烯咪胺、顺铂+博来霉素+氟尿嘧啶、环磷酰胺+阿霉素+顺铂等方案。巩合义等［19］给予三维适形调强放疗，预防照射区给予50 Gy/ 25 F，局部病灶给予70 Gy/35 F。

5 不同部位的MC

5.1 涎腺MC

涎腺MC的起源：MC属于罕见涎腺肿瘤，约占所有涎腺肿瘤的1%，最常见来源于腮腺。涎腺MC可以是原发，也可以由PA、BM恶性病变而来。因为，MC细胞形态存在多样性，临床上常被误诊为PA及其他良性病变。随着免疫组织化学技术的广泛开展，MC的诊断越来越规范，通过免疫组织化学等技术分析考虑MC可能来源于闰管的储备细胞，或导管腺泡单位复合体。Zarbo等［20］认为原发性涎腺透明细胞肿瘤即CCMC（完全为肌上皮分化）、涎腺非特异性透明细胞癌（clear cell carcinoma，not otherwise specified，CCC）（完全为上皮分化）、EMC（上皮、肌上皮双向分化）都来源于闰管储备细胞，并构成连续、过渡的分化谱，形态上可有一定程度的重叠。2010年中国涎腺诊断和治疗指南将涎腺MC归类于涎腺高度恶性肿瘤［21］。黄兰柱等［9］总结分析13例病理确诊的涎腺MC，3例颈淋巴结转移，2例发生血行转移，4例术后复发，3例死亡，提示涎腺MC具有局部侵袭性强，治疗后易复发，可发生颈部淋巴结及远处转移等特征。俞光岩等［22］总结归纳19例涎腺MC患者临床特点为：发病部位以腮腺为最常见，其次为腭部；部分肿瘤生长迅速，广泛侵犯周围组织；颈部淋巴结转移率不很高，但血行转移率高；治疗后极易复发；患者预后差。生物学行为属高度恶性肿瘤。

涎腺MC的治疗目前主要采取以手术为主的综合治疗，首次手术力求切除彻底，应有足够的安全切缘，必要时术中行冰冻切片，明确肿瘤的安全切缘。有研究提示，其术后复发率较高，可达40.0%～57.9%［10］。Su等［23］分析32例涎腺MC病例，发现5年生存率达71%，41%病例出现局部复发，22%病例出现远处转移，数据分析显示年龄＜60岁与肿瘤远处转移存在相关性（P=0.049），同时提示颈部淋巴结转移患者的OS更短。俞光岩等［22］报道的9例术后放疗的患者中，6例出现复发，故认为其对放疗不敏感。但也有学者提出了相反的意见，Renate等［24］通过采用三维适形调强技术，治疗1例高龄患者取得较佳效果并带瘤生存3年。术后放化疗同步的治疗模式临床上也有尝试，但患者能否获益，仍缺乏大样本临床数据支持。晚期涎腺MC有效治疗报道少见，Yang等［25］报道1例颌下腺MC复发伴双肺广泛转移的患者，使用重组腺病毒p53（rAd-p53）联合放疗，随访5年病情稳定，为该类肿瘤晚期患者的治疗提供了新思路。

5.2 乳腺MC

手术前，乳腺MC与乳腺其他类型肿瘤基本不能区分。乳腺癌病理学诊断的重要依据之一就是肌上皮细胞消失，而乳腺MC则完全由细胞形态表现为恶性的肌上皮构成［26］。乳腺MC可以单独发生，也可以在腺肌瘤的基础上恶变或同时合并浸润性导管癌。Kawashima等［27］认为这可能与乳腺克隆染色体重组有关，该染色体重组导致患者出现双重肿瘤。由于肌上皮肿瘤的发生并非来自乳腺的腺管或腺泡上皮细胞，而是发源于肌上皮，所以其激素受体ER和PR呈阴性反应。目前，国内有9例乳腺MC的病案报道，有文献提示乳腺MC比浸润性导管癌恶性程度更高，侵袭性更强［28］，2年和5年生存率分别为88%和55%［29］。若术后局部复发，则浸润性生长倾向更加明显，血行转移比淋巴结转移风险更大。乳腺MC术中应行冷冻切片检查，以确保足够的安全切缘。虽然乳腺MC放化疗效果尚不明确，但对于直径＞4 cm的肿瘤，术后仍推荐辅以放化疗来降低肿瘤的复发和转移风险［30］。

5.3 肺部MC

肺部原发MC属于涎腺性肺癌的一种罕见类型，涎腺型肺癌的发病率非常低，在原发性肺癌中的比例不到1%［31-32］，包括黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、嗜酸细胞瘤、EMC和MME/MC，而其中MME/MC亚型则更为罕见。由于肿瘤组织病理学特征与涎腺肿瘤相似，所以又称为肺（支气管）涎腺型癌。而国内外文献至今仅报道14例［1，31-37］，大多数患者为东亚人种，其中6例日本人、7例中国人、1例高加索人。闫风彩等［32］报道1例肺MC与原发鳞状细胞癌共存的罕见病例。综合文献来看，病患中有吸烟史的比例较高，提示吸烟可能与肺部MC有一定关系。原发于肺部MC病理上只显示肌上皮分化，无任何导管的形成，但是仍需免疫组织化学检测，才能确诊。肺部MC治疗以手术为主，尽可能保证切缘为阴性。一般认为肺部MC对放、化疗不敏感，大多数会发生转移，转移部位包括双肺、脑、肝脏等，预后较差。有学者研究认为核分裂像活跃和坏死出现提示肺部MC预后不良［38］。

5.4 鼻腔、鼻窦和鼻咽部MC

虽然都发生于头颈部，但鼻腔、鼻窦和鼻咽部的MC较腮腺来源的MC更为少见［39-40］。目前仅检索到4例鼻腔MC个案报道的国外文献［41］，鼻腔MC通过病理检查及免疫组织化学与鼻腔腺样囊性癌、黏液表皮样癌、腺癌和未分化癌进行鉴别。古庆家等［42］总结了7例鼻腔、鼻窦MC患者的情况，患者最长生存时间为16个月，术后复发率高达85.7%，颈部淋巴结转移率较高。因此，建议即使是cN0的患者也应行区域性颈淋巴结清扫术。

5.5 其他罕见部位的MC

Yokose等［2］报道1例原发于肩部的皮肤MC，肿瘤侵犯皮肤全层以及皮下组织，发现皮肤MC复发可能性低于皮下软组织来源的MC。原发于肝脏的MC目前仅1例报道，其发生可能与胆道肿瘤有共同来源［43］。Tseng等［44］报道1例原发于胃部的低分化MC，确诊主要是依靠术后病理学及免疫组织化学检查，需要与BM、胃肠间质瘤鉴别。胃部MC的治疗主要以根治性手术切除为主，术后辅助治疗意义尚不明确。

6 总结

MC是一种罕见的实体瘤，通常表现为一个增长缓慢的无痛性肿块，其临床和生物学行为目前尚未完全阐明。MC也可以由良性病变恶性转化而来，如PA或BM。好发年龄为50岁以上，无性别差异。由于其发病时通常无明显症状，因此易延误诊断。目前，WHO分类认为MC是一种交界性肿瘤，也有研究表明可能是一种高级别的恶性肿瘤，具有一定侵袭性。随着免疫组织化学技术的普遍开展，MC诊断可靠性越来越强，临床诊断病例逐渐增多。临床上对该病的认识也逐步提高，早期根治性手术仍是治疗该病的首选方法。确诊后及时开展多学科讨论，制定综合治疗方案对MC患者也非常重要。手术切除后，根据患者具体情况酌情补充放化疗是业界相对认可的经验，对术后辅助放化疗能否获益，以及具体放疗剂量和化疗方案，目前尚无统一意见。因此设计和开展前瞻性大样本临床研究尤为关键，这将为今后制定个体化的综合治疗方案提供重要的循证依据。

综上所述，MC临床罕见，发病率低，亟需业界医生多学科紧密合作不断总结经验，逐步加深对MC的认识和了解，才有可能为MC患者提供更加有效和规范的治疗。

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（2016-12-22收稿）

（2017-02-06修回）

Research progress on myoepithelial carcinoma

Guoliang PI1,Peng XU2,Guang HAN3
1Department of Radiation Oncology,Hubei Cancer Hospital,Wuhan 430079,China;2Department of Internal MedicineⅡ,Shiyan Traditional Medical Hospital,Shiyan 442000,China;3Department of Oncology,Renmin Hospital of Wuhan University,Wuhan 430060,China This work was supported by the Hubei Province Natural Science Foundation(No.2016CFC737)and the Hubei Province Health Development Planning Commission Key Project(No.WJ2017M012)

Guang HAN;E-mail:hg7913@163.com

Myoepithelial carcinoma is a rare malignant tumor.The primary site of this tumor is the salivary glands.With the rapid advancement in immunohistochemical examination and pathological examination,the number of clinical cases of the most common type of myoepithelial carcinoma of the salivary glands,as well as rare primary sites of myoepithelial carcinoma,reported in the literature has increased.Based on related cases reported in the literature,various studies worldwide,and our personal practical experience, this article summarized advancements in the research on myoepithelial carcinoma,including etiology,pathology,clinical characteristics,diagnosis,and treatments,as well as myoepithelial carcinoma features of various rare primary sites.This article aims to provide useful evidence for oncologists in diagnosing and treating myoepithelial carcinoma.

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