杨 斌赵 越李正亮

皮肤Rosai-Dorfman病CT表现1例

杨 斌1赵 越2李正亮1

组织细胞增多症，窦；皮肤疾病；体层摄影术，X线计算机；病理学，外科；病例报告

1 病例简介

女，58岁，发现左下腹皮下肿物渐进性增大1年余入院。淋巴细胞绝对数3.73×109/L。体格检查：肿物表面皮肤无发红，质硬，边界清，活动度尚可，无压痛及反跳痛。CT表现见图1A～C。CT诊断：韧带样纤维瘤。手术所见：距脐左侧约3 cm处纵行切开皮肤及皮下组织，见病灶与周围组织粘连，质硬，结扎周围血供后完整切除。病理检查：结节呈黄瘤样改变，表面凹凸不平，切面呈淡黄色，镜下见纤维结缔组织重度慢性炎症，内见散在圆形大细胞呈腺泡状、条索状排列，其内可见被吞噬的淋巴细胞（图1D）。免疫组织化学检查：Vimentin、S-100（图1E）、SMA、EMA、CD34、CD68、Ki-67均呈（＋），Syn、Desmin、CD30、CK、CD1a均呈（－）。病理诊断：巨淋巴结病性窦组织细胞增生症（Rosai-Dorfman病）。

图1 女，58岁，皮肤Rosai-Dorfman病。CT平扫示左下腹壁皮下脂肪层见一类圆形高密度影，大小约38 mm×36 mm×35 mm，平扫CT值38～46 HU，邻近皮肤及皮下脂肪层密度增高，边界欠清（箭，A）；CT增强轴位示左下腹皮下结节中度稍不均匀强化，CT值48～74 HU（B）；重建矢状位示病灶与皮肤及腹直肌关系密切（箭，C）；病理镜下见体积较大的组织细胞浸润，其内可见被吞噬的淋巴细胞（箭，HE，×200，D）；免疫组织化学示肿瘤细胞S-100阳性（SP，×200，E）

2 讨论

Rosai-Dorfman病又称为巨淋巴结病性窦组织细胞增生症，是一种原因未明的良性组织细胞增生性疾病，由Rosai和Dorfman于1969年首先报道[1]。本病临床少见，主要发生于儿童和青少年，典型临床表现为发热、双侧颈部无痛性肿大淋巴结伴白细胞增多及高IgG球蛋白血症，亦可累及腋窝、腹股沟及纵隔淋巴结[2]。……