邵 娜， 杨 宇， 马 芮， 夏俊阳综述， 张海宁， 孟红梅审校

肝性脊髓病的研究进展

邵 娜， 杨 宇， 马 芮， 夏俊阳综述， 张海宁， 孟红梅审校

肝性脊髓病(hepatic myelopathy，HM)是多种肝脏疾病终末期一种罕见的神经系统并发症，特征性临床表现为双下肢慢性、进行性、对称性、痉挛性截瘫，一般不伴有感觉和括约肌的功能障碍，是在肝硬化的基础上引起代谢紊乱、中枢神经系统功能障碍而发生的脊髓病，通常认为与肝病患者自发和(或)手术继发形成的门体分流通道有关。病理改变为颈髓以下乃至脊髓全长、双侧对称性脊髓侧索脱髓鞘病变，并有神经轴索的变性和消失，神经纤维减少代之以神经胶质细胞填充。本病最早由Leih和Cand于1949年报道。国内最早由河北唐山工人医院内科神经病小组在1976年首次报道。因HM在临床上并不常见，目前国内外尚缺乏成熟的HM动物模型，因此HM的病因、发病机制及病理变化尚待深入的研究。目前对HM尚无特效的预防和治疗方法，HM晚期呈不可逆进展，预后大多不良。对该病的早期识别、早期诊断对提高患者生活质量、减轻经济负担具有重要意义。现就HM的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断及治疗的研究进展做一概述。

HM发病男女比例为7.6∶1，发病年龄在10～74岁，中位年龄为44.7岁，程裕德等[1]报道本病占肝病的2%～4%，平均为2.5%。国内HM的病因以乙型病毒性肝炎为主，约占44.71%；酒精性肝炎排在第二位，约占11.38%；丙型病毒性肝炎占9.06%，其他如肝豆状核变性、自身免疫性肝炎等病因则很少见。……