韩 冰综述， 朱 辉， 刘晶瑶审校

AQP4与NMO-IgG在视神经脊髓炎谱系疾病发病机制中的作用

韩 冰综述， 朱 辉， 刘晶瑶审校

视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病，主要表现为视神经炎和急性脊髓炎，是一种急性起病，病情反复且进行性加重的自身免疫性疾病[1]。由于患者常出现多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的症状，其发病机制、临床特点及医学影像资料和发作期处理存在相似性，因此，在相当长的一段时间内，部分学者认为NMO只是MS亚临床分型。Lennon 等[2]于2004年 在NMO患者体内识别到一种称为NMO-IgG的特异性抗体，得出NMO是一种不同于MS的独立性疾病[3]。人们通过对NMO-IgG研究不断深入，发现NMO有更多的临床表型。2007年，Wingerchuk等[4]对NMO患者疾病的空间、时间累及范围的不同及伴发疾病进行概括，提出了视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)。2010年，欧洲神经病学联盟( European Federation of Neurological Societies，ENFS)扩大了NMOSDs疾病谱的范围，扩大了中枢神经系统病灶所累及的范围[5]。虽然大部分NMO患者血清NMO-IgG为阳性，但仍有部分患者的血清内并未检测到，因此，国际视神经脊髓炎诊断小组(Internationai Panel for NMO Diagnosis，IPND)于2015年对视神经脊髓炎患者的临床特点和相关资料进行综合分析[6]，提出了明确的NMOSD诊断标准，同时根据NMO-IgG的状态分为两种，这意味着可以存在NMO-IgG阴性的NMO。近年来，人们对于NMOSD相关研究的深入展开，发现NMO-IgG不但在NMOSD的诊断中特异性高，其在NMO发生发展中起到了一定作用。本文就NMO-IgG、AQP-4与NMO关联性进行综述，希望有助于指导其在临床中的应用。

1 NMO的特征

青壮年是 NMOSD的好发群体，亚洲地区的患病率明显高于其他地区，这种病主要对脊髓和视神经造成影响，若患者治疗延迟，会出现失明、截瘫等严重的神经功能损伤[7～9]。……