吴 爽，任 锦，李艳秋，尹金植

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)

急性间质性肺炎1例报道及文献复习

吴 爽，任 锦，李艳秋，尹金植*

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)

急性间质性肺炎(Acute interstitial pneumonia,AIP)是一种原因未明、爆发性起病并迅速发展为呼吸衰竭的间质性肺疾病。临床罕见，死亡率极高，可达50%-88%，平均62%，目前尚无明确的诊断标准及临床特异性诊断指标。现报道1例急性间质性肺炎的病例，结合文献复习以期有助于AIP的早期诊断。

1 临床资料

患者男，61岁，退休教师，因“咳嗽、咳痰、气短1周，发热2天”于2011.6.27就诊于长春市某医院，并先后就诊于我院及北京协和医院。既往：体健。入院查体：体温38.0℃，呼吸24次/分，血压110/70 mmHg，口唇及指端轻度发绀，右下肺吸气末可闻及少许细湿罗音。双下肢无水肿。实验室检查:WBC:8.08×109/L，NEUT:74.81%；血沉：40 mm/h；肿瘤标记物：癌胚抗原30.78 ng/ml，CA153 37.95 U/ml，神经元特异性烯醇15.7 ng/ml。肝肾功能、尿常规、GM实验、G实验、ANCA、免疫球蛋白及补体均正常。呼吸道病原学检查阴性。痰培养及多次痰抗酸染色阴性。血气分析：pH 7.46,PaCO2,35 mmHg,PaO257 mmHg,HCO3- 24.9 mmol/L，BE 1.4 mmol/L；先后多次行肺CT检查。入院第5天行纤支镜检查：管腔内见少许无色透明分泌物，于右肺下叶支气管B9、B10行TBLB术。纤支镜病理：送检肺组织可见肺泡壁增厚，肺泡上皮细胞增生，间质轻度纤维化，粘液变性，淋巴管扩张，小血管周围多量各类炎细胞浸润，以淋巴细胞为主见。入院后先后给予“头孢哌酮舒巴坦联合阿奇霉素、亚胺培南西司他丁联合硫酸依替米星、甲强龙(240 mg，3 d)、序贯口服强的松45 mg”治疗，体温有所控制但呼吸困难加重，遂转至我院呼吸科,诊断为“急性间质性肺炎”，给予抗感染(特治星)、抗氧化及对症治疗，效果欠佳，再次出现发热，咳嗽、呼吸困难进行性加重，复查肺CT双肺间质改变明显加重，遂至北京协和医院，给予“泰能、更昔洛韦、复方新诺明、科赛思”等抗感染、甲强龙(1g，qd，3d)冲击、气管插管、呼吸机辅助通气治疗，患者体温未控制，血氧进行性下降，于发病后48天因呼吸循环衰竭死亡。

2 讨论

AIP是特发性间质性肺炎的一个亚型，发病与职业、性别无关,多发生于既往无基础疾病的患者，起病突然，初期多表现为“上感”样症状，临床症状缺乏特征性，实验室指标无特异性，抗生素治疗无效[1]，病情进行性发展，很快发展为呼吸衰竭,即使积极行机械通气辅助对症支持治疗，大部分患者仍在2周至半年内死亡。因其疾病凶险，故反应肺部病变动态演变过程的影像学资料及活检病理多难以获得，尽管国内外有AIP相关影像学研究的报道，但少有患者从发病到死亡的纵向肺部动态演变的影像学资料报道。本例则提供了动态变化的影像学资料，并与相应时期病理相联系加以总结。

AIP的组织学特点是弥漫性肺泡损伤[2]。病理过程分3 个时期:(1)急性渗出期：肺泡上皮及基底膜损伤；Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，肺泡间隔因血管扩张、水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚，炎性细胞以淋巴细胞浸润为主,可见浆细胞、单核(或巨噬细胞)和嗜酸细胞及少许成纤维细胞;脱落上皮和纤维蛋白构成透明膜填充于肺泡腔。(2)亚急性增生期：肺泡腔及肺泡间隔逐渐出现增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，另可见肺泡间隔水肿和肺泡腔出血。(3)慢性纤维化期：肺泡间隔纤维母细胞及肌纤维母细胞广泛增生，肺泡间隔显著增厚,可见肺泡腔内及肺泡间隔纤维化,但胶原沉着却较少[3,4]。本例患者病理肺组织可见肺泡壁增厚，肺泡上皮细胞增生，间质轻度纤维化，粘液变性，淋巴管扩张，小血管周围多量各类炎细胞浸润，以淋巴细胞为主，符合AIP的亚急性增生期病理改变。

AIP 的影像学表现不具特异性,主要呈急进性的影像学变化，其影像学改变与其病理有一定相对应性:(1)急性渗出期:主要为双侧中下肺靠近胸膜散在分布的实变阴影及磨玻璃影,可呈地图状分布,磨玻璃影和正常肺组织的界限相对清晰,其密度较常规炎性渗出密度低。(2)亚急性增生期：病变由肺的外周向中轴蔓延，从中下肺向上扩展，多为两肺弥漫分布的磨玻璃影,小叶间隔、小叶内间隔增厚，可见散在分布的实变影,此期磨玻璃影内可见灶状分布的正常肺组织,也可见轻度支气管扩张。(3)慢性纤维化期：表现为间质纤维化呈急速进展并伴有进行性肺组织及肺结构的破坏，出现牵拉性支气管扩张及蜂窝状影，牵拉性支气管扩张为其显著表现，蜂窝状影较少见，有文献认为支气管扩张的出现提示进入增殖性或纤维化阶段[4，5]。本例报道患者发病过程中的肺CT影像可较充分的体现了AIP病变影像学发展的大致过程。

AIP目前没有明确的诊断标准，主要结合临床特点、影像学改变及病理综合诊断，但往往因疾病凶险难以获得病理，因而进行性进展的病史及影像学变化则可提供重要价值。治疗上有研究[6]指出：早期干预治疗，可提高AIP患者的生存率，多主张早期、大剂量应用激素冲击及机械通气治疗[7]。

[1]康 健,冯学威.急性间质性肺炎的诊断及治疗[J].中国实用内科杂志,2004,24(2):70.

[2]Bouros D,Nicholson AC,Ploychronopoulos V,et al.Acute interstitial pneumonia [J].Eur Respir J,2000,15(2):412.

[3]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2011：1470-1472.

[4]刘连荣,刘英佳,高宝义,等.急性间质性肺炎的HRCT 表现[J].实用放射学杂志,2015,31(3):405.

[5]刘雪燕,吴胜楠,文舜康,等.急性间质性肺炎的临床诊治分析[J].中国现代医学杂志,2009,19(10):1571.

[6]Suh GY,Kang EH,Chung MP,et al.Early intervention can improve clinical outcome of acute interstitial pneumonia [J].Chest,2006,129(3):753.

[7] 徐钦星,王利民,任振义.急性间质性肺炎的治疗进展[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010,9(5):552.

1007-4287(2017)01-0034-02

2015-11-20)

*通讯作者