张 瑜， 周文胜综述， 王 佳审校

高尔基体与神经退行性疾病研究进展

张 瑜1，2， 周文胜1，2综述， 王 佳3审校

高尔基体是由许多扁平囊泡构成的高度有极性的细胞器，其主要功能是将内质网合成的蛋白质进行加工、分类与包装，然后分别送到细胞特定的部位或分泌到细胞外。许多研究不仅肯定了高尔基体参与细胞的分泌过程，而且也证实高尔基体具有蛋白糖基化的翻译后修饰，水解蛋白为活性物质的作用。在神经元内，高尔基体参与了许多内外源性蛋白的顺、逆性及突触膜运输。因此，高尔基体某一特定或广泛功能受损，会导致蛋白、脂质转运异常，甚至神经元生理功能紊乱，从而引起疾病的发生。神经退行性疾病的病理特点为神经系统特定部位的神经元进行性萎缩或消失。尽管他们具有不同的病因和临床表现，但大多在组织病理学特征方面有着相似的表现，例如神经元的缺失和胶质细胞的增生、高尔基体形态的改变以及蛋白质错误折叠或异常蛋白的聚集等。高尔基体作为细胞内物质代谢的重要细胞器，其在神经退行性疾病中的作用受到越来越多研究者们的关注。

1.高尔基体碎裂

1.1 高尔基体的形态和功能 高尔基体(golgi apparatus，GA)，由意大利细胞学家Camillo Golgi于1898年首次用银染方法在神经细胞中发现，又称高尔基复合体或高尔基器。最初电子显微镜观察认为高尔基体由扁平囊泡(cisterna)、小泡(vesicles)和大泡(vacuoles)组成。高尔基体常分布于内质网与细胞膜之间……