周丹 陶凉 周宏 陈瑾

临床研究

成人法洛四联症根治术135例临床分析

周丹 陶凉 周宏 陈瑾

目的 总结成人法洛四联症（TOF）的外科手术治疗经验。方法 回顾性分析2006年1月至2016年8月我院135例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术，其中91例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉，17例仅行右心室流出道扩大补片，27例疏通流出道后直接缝合右室切口。结果 住院期间死亡率2.2%（3/135），死亡原因均为低心排血量综合征。其余并发症包括室缺残余漏2例、一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例未安装永久起博器、心包积液2例、胸腔积液5例、肺不张4例、肺部感染2例、肾衰竭2例（行血液滤过治疗后1例恢复1例死亡）。随访128例，平均随访16.6（3～55）个月，心功能Ⅰ级96例（75%），心功能Ⅱ级32例（25%）。结论 彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理，成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。

法洛四联症； 心脏外科； 手术

成人法洛四联症（TOF）患者因心脏继发病变严重，机体长期处于缺氧状态，重要器官功能常受到不同程度的损害，体内形成丰富的侧支循环，易致术中、术后发生出血、灌注肺及低心排血量综合征等严重并发症。本院从2006年1月至2016年8月完成了135例成人法洛四联症患者的根治手术，现将外科手术及围术期处理体会进行总结。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2006年1月至2016年8月，我院心脏外科共为1467例患者施行TOF矫治术，其中18岁以上成年患者135例（9.2%）。135例成年患者中男性 79例（58.5%），女性 56例（41.5%），年龄（24.6±5.3）岁，最大年龄52岁。术前心功能Ⅰ级29例（21.5%），心功能Ⅱ级 94例（69.6%），心功能Ⅲ级12例（8.9%）。4例有晕厥史（5.9%），10例有室性早搏（7.4%），合并感染性心内膜炎2例。所有患者均有静息下发绀和杵状指；心电图示右心室肥厚；X线胸片示心胸比率0.43～0.59，均有肺血减少；血红蛋白 155.5～262.4（183.6±40.7）g/L；动脉血氧饱和度 0.54～0.89（0.79±0.11）。蛋白尿 16 例，右室流出道中低位漏斗部狭窄27例，高位或管状狭窄108例，其中伴有肺动脉瓣环狭窄及主肺动脉狭窄91例，左肺动脉狭窄13例，右肺动脉起始部狭窄3例。室间隔缺损嵴下型127例，肺动脉瓣下型8例。合并畸形包括房间隔缺损12例；卵圆孔未闭29例；动脉导管未闭14例；左上腔静脉9例。冠状动脉畸形2例，右冠状动脉起源于左主干，在肺动脉瓣下横跨右室流出道。所有患者术前通过二维彩超和多排螺旋CT明确诊断。术前13例患者通过介入对21支侧支进行封堵，3例患者术后体肺侧支再通再次行介入封堵。

1.2 手术方法 均在常规麻醉，胸骨正中切口，中低温或深低温体外循环下进行手术，采用膜式氧合器。心肌保护采用4℃高钾冷血心脏停搏液，经主动脉根部每隔30 min灌注1次，通过房间隔置左心引流。合并动脉导管未闭的患者在阻断循环停呼吸前结扎。侧支循环丰富的患者采用深低温、低流量灌注，保证有良好的术野。

经右心室流出道切口完成疏通并修补室间隔缺损，漏斗部的肥厚壁束和隔束连同大量的增生纤维内膜予以小心切除。肺动脉瓣交界粘连狭窄的患者行交界切开，如瓣环直径不能通过20 mm探子，切开肺动脉瓣环到主肺动脉行跨环补片。合并感染性心内膜炎者，清除赘生物，0.5%的活力碘消毒，尽可能保护好瓣膜。室间隔缺损采用涤纶补片或经戊二醛处理的自体心包片4-0或5-0聚丙烯线连续缝合修补。

本组27例修补室缺后直接缝合右室切口，实现单纯修复，避免右室补片；17例补片加宽右室流出道；跨肺动脉瓣环补片91例，其中33例加宽到肺动脉分叉或左肺动脉开口，3例加宽右肺动脉起始部。加宽右室流出道/肺动脉的材料，有21例使用液氮保存的带瓣同种血管片，64例采用带瓣牛颈静脉血管片，其余使用自体心包。合并畸形同期处理，动脉导管未闭（PDA）结扎14例，房间隔缺损（ASD）修补12例，三尖瓣中度关闭不全成形3例，右冠状动脉起源于左主干横跨右室流出道2例，将右冠状动脉起始端游离后切下，升主动脉前壁打孔后与右冠状动脉吻合，同时跨瓣补片。术中保留卵圆孔开放6例。全组术中心脏阻断时间（45.91±14.70）min，体外循环时间（86.34±23.69）min。

停体外循环后对所有患者行经食管超声检查，排除室水平分流及右室流出道残余梗阻。同时常规测压，确保右室收缩压与主肺动脉收缩压差值不超过 30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。

2 结果

院内死亡3例（2.2%），均因术后重度低心排继发多器官功能衰竭所致。2例患者合并多支体肺侧支，术前行介入导管封堵，但术后出现侧支再通，并出现明显灌注肺、低心排、多脏器功能衰竭死亡。1例患者术后因肺循环阻力高，肺动脉瓣重度返流，低心排死亡。

存活患者术后呼吸机辅助时间（25.84±29.38）h。术后 ICU滞留时间（60.93±46.11）h。术后住院（14.67±6.15）d。术后并发症包括室缺残余漏2例，行二次手术修补；心律失常5例；房扑1例；一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例，未安装永久起博器；心包积液2例；需要穿刺引流的胸腔积液5例；肺不张4例；二次气管插管4例；长时间机械通气发生肺部感染4例，其中气管切开1例；肾衰竭2例，行血液滤过治疗后1例恢复1例死亡。随访128例，平均随访 16.6（3～55）个月，心功能Ⅰ级 96例（75%），心功能Ⅱ级32例（25%）。术后患者心功能较术前明显增强，差异有统计学意义（P＜0.01）。

3 讨论

3.1 手术时机与年龄 我国相当一部分患者由于条件限制就诊较迟，甚至到成人期方来就诊[1]。本组135例患者年龄均在18岁以上，最大年龄52岁。长期组织缺氧可导致心肌损害、室性心律失常和心衰，凝血功能及神经功能障碍，因此年长患者被认为是影响手术死亡率和长期存活率的危险因素[2]。但能存活到成年的TOF患者往往肺动脉发育尚可，有足够的左室容积，一般均可一期实行TOF根治，远期效果较好[3]。成人法洛四联症的手术适应证与儿童一致,绝大多数患者McGOON指数＞1.2，左心室舒张末期容积指数＞30 ml/mm2。成年患者往往有严重红细胞增多、蛋白尿，不是手术禁忌证，但反映病情程度，应予以重视。文献报道手术的死亡率为2.5%～16%[3,4]。本组死亡3例，均为2006-2010年手术患者，从2011年起67例无死亡，说明成年病例只要畸形矫正满意，围术期处理得当，也能取得良好的手术效果。

3.2 右室流出道疏通及室缺修补技术 右室切口尽量小，纵切口下端以恰能看到室缺下缘即可，不超过右室长度1/3。单纯中低位漏斗部狭窄而肺动脉瓣环无狭窄且室间隔缺损位于围膜部的患者，可以采用右室流出道横切口或斜切口，在完成右室流出道疏通和室缺修补之后直接缝合右室切口。解除右室流出道梗阻不能仅以右室流出道加宽补片代替肥厚肌束的切除，肥厚的隔束、壁束及室上嵴形成的狭窄环如不切除，将会发生严重的残存右室高压[5]，对于成人病例更是如此。我们采用汪曾炜提倡的方法[6]，将肥厚的隔束与壁束成块切除，既可充分解除右室流出道狭窄，又能使围膜部室间隔缺损得到良好的显露便于修补。肥厚的室上嵴可在水平方向上作楔形切除，修补室缺时将室上嵴上下切缘与室缺补片缝合，此法可使室上嵴充分下沉并压在室缺补片下，避免术后残余狭窄。充分切除壁束后室缺与主动脉瓣相邻处及室缺后下缘的皱褶隐窝可以得到良好的显露。双头针缝线沿三尖瓣隔瓣根部缝合数针，向窦部室间隔及主动脉瓣环转移缝合，并沿主动脉瓣环继续连续缝合，直至转移到室上嵴心肌上，室缺前缘用聚丙烯双头针缝线的另一头连续缝合，如此可以有效减少残余漏的发生。一般修补室缺后即可开放升主动脉阻断钳，跨环补片的患者在肺动脉远端显露困难的地方缝合完成后也应尽早开放，缩短心脏缺血时间。

3.3 右室流出道加宽原则 TOF矫治术后长期随访发现右心室扩张的发生率是70%～90%，其中跨瓣环补片与右心室补片后右室扩张的发生率无明显差别，而直接缝合右室切口者则较少发生右室扩张和肺动脉瓣返流。右室补片无论跨瓣环与否，是晚期各种不良事件的最重要独立危险因素[7]，因此主张在施行法洛四联症矫治术时尽可能保持自体肺动脉瓣及右室漏斗部的结构完整[8]。对于成人患者，我们根据每个患者的病理解剖特点，能不跨瓣环补片的尽量不跨瓣环补片，能直接缝合右室切口实现单纯修复的尽量不做流出道补片加宽。单纯修复的指征是单纯漏斗部狭窄而肺动脉瓣环无狭窄且室间隔缺损位于围膜部，本组27例实行单纯心内修复。实行单纯修复的患者术后血流动力学稳定，机械通气时间和ICU滞留时间都较短，术后恢复快。右室流出道如需加宽补片应以恰能解除流出道狭窄为宜，不宜过大，以免造成矛盾运动，使右心室收缩功能降低。须采用跨瓣补片者应注意尽量保留有功能的肺动脉瓣，以减少术后肺动脉返流对右心室功能的不良影响。对重症患者（远端肺动脉发育差、右室腔偏小、三尖瓣返流者），尽量使用带瓣补片。停体外循环后应常规测压，如右室与肺动脉收缩压差超过30 mm Hg，需再次体外循环解除残余狭窄或重新补片加宽右室流出道。右室压/左室压＞0.7的患者需开放卵圆孔以求循环稳定。

3.4 体肺侧支的处理 成人TOF患者由于长期缺氧，侧支循环极为丰富。在体外循环过程中，大量血液可通过体肺侧支回流到左心房或肺动脉内，给手术显露带来极大困难，同时影响了全身的有效灌注。术后由于右室流出道梗阻解除，肺动脉血流大量增加，再加上大量体肺侧支分流血量，将使左心负荷增加而造成难治的左心功能不全。有时术后仍有患者因侧支循环血管破裂导致咳血甚至致命。因此，重症肺血减少型先心病术前应用体肺侧支循环栓塞术可降低术后灌注肺，提高手术成功率[9]。近年来，我院对所有TOF患者术前常规进行多排螺旋CT检查，并可进行精确的二维、三维重建，能够清晰显示体肺侧支的位置、走行，并明确侧支是和固有肺动脉共同向肺段供血还是侧支单独向肺段供血。对于CT发现的较大侧支（一般直径3 mm以上），术前可通过介入造影并用弹簧栓子进行栓堵。本组术前13例患者通过介入对21支侧支进行封堵，3例患者术后体肺侧支再通再次行介入封堵，其中2例因低心排死亡，另1例患者术后体肺侧支再通，反复咯血，经再次封堵后痊愈。

3.5 合并畸形的满意矫治 本组合并畸形都予以同期矫治，2例冠脉畸形的患者，右冠状动脉起源于左主干，横跨右室流出道，将右冠状动脉起始端游离后切下，升主动脉前壁打孔后与右冠状动脉吻合，同时跨瓣补片。术后分别随访12、18个月，心功能Ⅰ级，患者无特殊不适，心电图无明显异常。

3.6 妥善围术期处理 成人患者术后需要适当延长呼吸机辅助时间，保证呼吸道通畅，因为术后患者经历了一个从肺缺血至正常、肺充血甚至肺水肿的过程。通常在术后第二天脱离呼吸机，可给呼气末正压（PEEP）3～5 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），这样有助于呼吸功能的恢复。同时常规使用激素，预防肺部并发症。使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、硝普钠增强心肌收缩力并降低心脏前后负荷。适当补充血浆、白蛋白，既避免过多输入，又维持满意的胶体渗透压，积极应用利尿剂及早排出体内多余的水分。应尽早发现低心排，一旦明确，应充分镇静，补足容量，视情况应用肾上腺素、米力农等正性肌力药物，延长呼吸机辅助时间，保持内环境稳定，保证足够尿量。成人患者出现急性肾功能不全时应积极采用血滤治疗，可有效挽救患者生命。本组2例肺动脉发育较差、术后右室压/左室压＞0.7的患者予NO吸入治疗。成年TOF患者凝血功能差，术后易并发出血，因此除手术严密止血外，术后应及时补充凝血因子，血小板低的患者及时输血小板，可减少二次开胸止血。

[1]周丹，陶凉，吴向阳，等.成人法洛四联症根治术65例临床分析.中国心血管病研究，2010，8：276-279.

[2]Atik FA，Atik E，da Cunha CR，et al.Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood.Eur J Cardiothorac Surg，2004，25：250-255.

[3]Khan I，Tufail Z，Afridi S，et al.Surgery for Tetralogy of Fallot in Adults：Early Outcomes.Braz J Cardiovasc Surg，2016，31：300-303.

[4]Zheng DW，Shao GF，Feng Q，et al.Long-term outcome of correction of tetralogy of Fallot in 56 adult patients.Chin Med J（Engl），2013，126：3675-3679.

[5]韩宏光，张南滨，汪曾炜，等.婴儿法洛四联症一期根治术后早期并发症的处理.心血管康复医学杂志，2006，15：254-256，266.

[6]汪曾炜.法洛四联症.见：汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003：878-916.

[7]D′Udekem Y，Pasquet A，Lebreux L，et al.Does right ventricular outflow tract damage play a role in the genesis of late right ventricular dilatation after tetralogy of Fallot repair?Ann Thorac Surg，2003，76：555-561.

[8]Morales DL，Zafar F，Fraser CD.Tetralogy of Fallot repair：the Right Ventricle Infundibulum Sparing（RVIS） strategy.Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu，2009：54-58.

[9]刘迎龙，沈向东，李守军，等.介入及手术联合矫治伴有体肺动脉侧支的肺血减少型先天性心脏病.中华医学杂志，2006，86：228-231.

Surgical treatment of adult Tetralogy of Fallot in 135 patients

ZHOU Dan，TAO Liang，ZHOU Hong，et al.Department of Cardiac Surgery，Wuhan Asia Heart Hospital，Wuhan 430022，China

ObjectiveTo review the clinical experience in surgical treatment of Tetralogy of Fallot in adult patients.MethodsFrom January 2006 to August 2016，135 adult patients with Tetralogy of Fallot

surgical treatment.The age ranged from 18 to 52 years old.A transannular RVOT patch were constructed in 91 cases，in 17 cases only RVOT was widen，and the incision of RV was closed directely in 27 cases.Results3 patients died during hospitalization with a hospital mortality of 2.2%.The causes of death were low output syndrome（LOS）and then complicated by multiple organ failure.Main postoperative complications included residual shunt needed reoperation in 2 case，transient A-V block in 4，pericardial effusion in 2，pleural effusion in 5，atelectasis in 4，lung infection in 2，renal failure in 2 （1 died and 1 recovered after hemodialysis）.128 patients were followed up from 3 months to 55 months，average 16.6 months.96 cases were in NYHA classⅠ，32 cases in class Ⅱ.ConclusionBy careful surgical management，complete deformity correction，satisfactory myocardial pro－tection and postoperative management，the treatment of total correction in adult patients with TOF may result in satisfactory long-term clinical effect.

Tetralogy of Fallot； Cardiac surgery； Operation

430022 湖北省武汉市，武汉亚洲心脏病医院心外科

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.06.005

R654.2

B

1672-5301（2017）06-0498-04

2017-01-12）