冉祝亮，谢学军

Cogan-Reese综合征1例

冉祝亮1，谢学军2

Cogan-Reese综合征；角膜内皮；虹膜

患者安某，女性，54岁，因“右眼视力下降伴眼胀3个月”于2015年2月4日于郫县中医医院就诊，无眼部外伤及眼部其它疾病病史。眼科检查：VOD：0.4矫正0.6，VOS：0.8矫正1.0。右眼结膜轻度充血，角膜无水肿，前房中央轴深3 CT，瞳孔呈横椭圆形，瞳孔缘色素膜外翻，对光反应迟钝。虹膜2：00到4：00、8：00到10：00、11：00到1：00钟位部分萎缩（图1），晶状体轻度混浊，眼底未见明显异常。右眼角膜内皮细胞计数检查：角膜内皮细胞大小不均，多形性改变显著，细胞密度为176 6 cells/mm2（图2）。右眼前节OCT：右眼3、9、12点位周边虹膜与角膜内皮前粘连，房角关闭（图3）。左眼未见明显异常。诊断：右眼Cogan-Reese综合征。

图1 右眼前节照片，瞳孔呈横椭圆形，瞳孔缘色素膜外翻。黄色箭头指示处显示虹膜2：00到4：00、8：00到10：00、11：00到1：00点钟位部分萎缩；图2右眼角膜内皮细胞计数检查：角膜内皮细胞大小不均，多形性改变显著；图3右眼前节OCT，右眼3、9、12点位周边虹膜与角膜内皮前粘连，房角关闭。

讨论

Cogan-Reese综合征与进行性虹膜萎缩及Chandler综合征统称为虹膜角膜内皮综合征（irido corneal endothelialsyndrome，简称ICE综合征）〔1〕。均可表现出角膜内皮异常、虹膜逐渐萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼。但三者的典型临床表现亦各具特征，Cogan-Reese综合征的特征表现为虹膜表面可见多发性细小的色素结节，虹膜萎缩呈无光泽的草席状；原发性进行性虹膜萎缩以虹膜病变最为突出，有明显的瞳孔变形、移位以及虹膜萎缩、孔洞；Chandler综合征以角膜营养不良和角膜水肿为特征〔2〕。本病例患者右眼具有特征性的类三角形的瞳孔变形及移位，未见虹膜裂孔；……