徐丰　郭银丰　王珂

【摘要】 目的 观察经肛门改良Soave拖出术治疗先天性巨结肠的疗效。方法 48例先天性巨结肠患儿， 均采用经肛门改良Soave拖出术治疗， 进行术后随访， 观察治疗效果。结果 48例患儿中44例经肛门一期拖出， 4例长段型巨结肠因狭窄段过长， 无法拖出至正常结肠， 给予中转开腹。术后无吻合口瘘、腹膜炎、肠梗阻发生；12例（25%）术后曾发生不同程度的小肠结肠炎， 给予禁食、补液、抗感染后好转。术后3例出现便秘， 其中1例钡灌肠造影显示仍有狭窄、扩张肠管， 考虑可能残留无神经节细胞肠管， 需进一步检查， 远期可能需二次手术。4例术后轻微污粪， 经长期观察有逐渐好转趋势， 未予特殊处理。结论 经肛门改良Soave拖出术治疗先天性巨结肠适用于普通型和短段型巨结肠， 对于长段型巨结肠不如开腹手术更彻底。小婴儿经肛门拖出操作应更精细。

【关键词】 先天性巨结肠；经肛门改良Soave拖出术；临床疗效

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.23.018

经肛门改良Soave拖出术是治疗先天性巨结肠最常用手术方式， 该术式适用于短段型及普通型巨结肠， 在腹腔镜辅助下， 部分长段型巨结肠也可采用该手术方式。本院采用经肛门改良Soave拖出术治疗48例先天性巨结肠患儿， 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取本院2010～2015年采用经肛门改良Soave拖出术治疗的48例先天性巨结肠患儿， 男31例， 女17例， 年龄15 d～1岁。术前通过钡灌肠造影及临床表现进行分型， 具体分型以术中所见为主。本组普通型及短段型39例， 长段型9例， 其中， 手术年龄新生儿9例， 1～3月龄29例， 3月龄～1岁10例。术前常规给予钡灌肠造影， 直肠肛管测压。对于诊断仍有疑问的患儿采取直肠活检或直肠黏膜活检来进一步明确诊断。

1. 2 手术方法 缝合8针牵引线暴露出肛门及齿状线， 于齿状线以上6点处1 cm左右切开肛管黏膜层， 12点处于齿线上2～3 cm切开， 环形切开肛管黏膜层， 边切开黏膜层边缝合3-0牵引线牵引切开的黏膜边缘， 向上游离直肠肛管黏膜， 形成一个4～6 cm长的直肠黏膜鞘筒， 估计进入腹膜返折处后， 于12点处切开直肠的肌鞘， 此时可见到光滑的直肠浆膜层， 沿切开肌鞘切开一周， 沿肠壁结扎结肠系膜血管， 逐渐将狭窄及扩张肥厚的直肠和乙状结肠拖出。如果无法拖出至完全正常的结肠， 可拖出至扩张但不肥厚结肠肠管， 并做标志线。肛管6点处切开内括约肌肌鞘至齿线上1 cm处。切除拖出结肠至预先保留的标志线处， 拖出肠管与肛管吻合。肛管内保留肛管或填塞油砂条压迫止血。术中对拟切除吻合肠管边缘送快速冰冻， 检查神经节细胞分布情况。术后给予抗菌素1周左右， 术后半月开始扩肛， 坚持扩肛6个月左右。

2 结果

48例患儿中44例经肛门一期拖出， 4例长段型巨结肠因狭窄段过长， 无法拖出至正常结肠， 给予中转开腹。术后无吻合口瘘、腹膜炎、肠梗阻发生；12例（25%）术后曾发生不同程度的小肠结肠炎， 给予禁食、补液、抗感染后好转。术后3例出现便秘， 其中1例钡灌肠造影显示仍有狭窄、扩张肠管， 考虑可能残留无神经节细胞肠管， 需进一步检查， 远期可能需二次手术。4例术后轻微污粪， 经长期观察有逐渐好转趋势， 未予特殊处理。

3 讨论

1998年， De la等[1]报道经肛门拖出根治术治疗先天性巨结肠， 由于该术式创伤小， 术后恢复快， 很快成为巨结肠根治最常用术式。大量文献报道[1-3]， 该术式疗效肯定， 术后肠功能恢复快， 术后肛门功能好， 术后并发症少， 明显优于开腹手术治疗先天性巨结肠。

由于经肛门拖出根治巨结肠， 手术简单， 疗效确切， 很多人容易对所有巨结肠都采取该术式， 结果残留无神经节细胞段结肠， 需要二次手术。一般认为无神经节细胞段位于乙状结肠以下可以经肛门拖出根治， 也有人认为无神经节细胞段位于降结肠中下1/3也可以经肛门拖出根治， 而长段型巨结肠应列为禁忌证[4]。

巨结肠相关性小肠结肠炎是巨结肠根治术后最常见并发症， 目前发病原因并不清楚， Van Leeuwen等[5]报道传统开腹手术和经肛门拖出术式术后小肠结肠炎发生率分别为53%和56%。术后小肠结肠炎高危因素与家族史、合并发育迟缓有关， 长段型巨结肠发生率56%， 明显高于短段型16%[6]。其他如术前曾发生过小肠结肠炎， 早产延迟诊断， 术后吻合口瘘， 吻合口狭窄， 肠粘连梗阻都会增加小肠结肠炎的发生率。

本组术后小肠结肠炎， 特别是严重小肠结肠炎发生率要低于开腹式， 考虑与未骚扰腹腔、肠粘连发生率低有一定关系。但经肛门巨结肠根治术并不能避免小肠结肠炎的发生。本组患儿均行6点处内括约肌肌鞘纵劈开， 解剖认为6点处内外括约肌劈开不会引起肛门失禁， 劈开可以减轻内括约肌痉挛， 起到减少术后小肠结肠炎的作用， 也能减少术后便秘的发生率。

由于肛管处联合纵肌的存在， 黏膜层和肌层相互融合， 从肛门拖出肠管时， 肛管处分离出黏膜肌鞘筒较为困难， 特别是较小婴儿， 分离黏膜鞘筒相对更加困难， 常直接分离到了肛管外， 切除了全部内括约肌， 部分医师认为保留肌鞘无用， 且保留的肌鞘为病变段， 不如不保留肌鞘。作者认为这样的操作可造成肛管神经肌肉损伤， 术后出现严重大便污粪、失禁；甚至损伤尿道和阴道。

本组新生儿和1～3月龄小儿所占比例较高， 原因在于小年龄组婴儿， 盆腔较浅， 结肠拖出相对较容易。但是小年龄组婴儿存在诊断困难的情况， 由于结肠水肿， 术后判断结肠是否到了正常肠管时更容易出现偏差， 所以手术时最好采用快速冰冻来证实是否拖出到了正常肠管。本组1例复发患儿就是1个月时手术， 考虑当时未行快速冰冻， 对于无神经节肠管判断出现偏差， 术后鉴别是否为巨结肠复发或特发性便秘相当困难。

总之， 经肛门改良Soave拖出术治疗先天性巨结肠适用于普通型和短段型巨结肠， 对于长段型巨结肠不如开腹手术更彻底。手术操作应保护肛管周围组织， 尽可能保留肌鞘， 对于小儿操作应更谨慎细致， 术中快速冰冻可以更好的判断切除肠管是否达到了切除病变肠管的目的。

参考文献

[1] De la Torre-Mondragón L， Ortega-Salgado JA. Transanal endorectal pull-through for Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg， 1998 ， 33（8）：1283-1286.

[2] Huang Y， Zheng S， Xiao X. A follow-up study on postoperative function after a transanal Soave 1-stage endorectal pull-through procedure for Hirschsprungs disease. J pediatr Surg， 2008， 43（9）：1691-1695.

[3] Elhalaby EA， Hashish A， Elbarbary MM， et al. Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprungs disease： a multicenter study. J Pediatr Surg， 2004， 39（3）：345-351.

[4] Teeraratkul S. Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprungs disease in infants and children. J Pediatr Surg， 2003， 38（2）：184-187.

[5] Van Leeuwen K， Geiger JD， Barnett JL， et al. Stooling and manometric findings after primary pull-throughs in Hirschsprungs disease： Perineal versus abdominal approaches. J Pediatr Surg， 2002， 37（9）：1321-1325.

[6] Baxter KJ， Bhatia AM. Hirschsprungs disease in the preterm infant： implications for diagnosis and outcome. J Am Surg， 2013， 79（7）：734-738.

[收稿日期：2016-04-25]