朱俊岭 周建尧 侯韬 赵建治 韩晓伟 王国芳 孙维栋

无肌病性皮肌炎合并纵隔气肿1例并文献分析

朱俊岭 周建尧 侯韬 赵建治 韩晓伟 王国芳 孙维栋

无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）是一组高度异质性自身免疫性疾病，是皮肌炎（dermatomyositis,DM）的一个亚型；流行病学调查提示ADM发病率占DM的20%[1]。纵隔气肿是DM的罕见并发症，在ADM中更为少见。ADM合并纵隔气肿国内尚未见文献报道，笔者临床工作中曾遇到1例，现结合文献总结分析如下。

1 病例介绍

患者女性，59岁。因“反复颜面部、指端皮疹22个月，再发1个月”于2014年8月5日入院。患者22个月前无明显诱因下出现颜面部皮疹，累及眶周、两颊部以及枕后部，并伴咳嗽及活动后气促，后出现双手、双足底结节样丘疹，伴双手遇冷皮肤变白、变紫以及指端溃疡，伴乏力，无发热，无关节肿痛及近端肌肉无力，在外院诊断“ADM、肺间质病变、肺动脉高压”，予泼尼松、羟氯喹、白芍总苷调节免疫功能及对症支持治疗，好转出院。目前服用“甲泼尼龙片4mg口服1次/d，羟氯喹0.2g口服2次/d”等治疗。患者入院前1个月日晒后出现颜面部、发际、枕部皮疹，稍有疼痛，无瘙痒，无关节肿痛，无肌肉酸痛，无明显胸闷气促；因症状持续不退而来我院门诊就诊，拟“ADM、肺间质病变、肺动脉高压”收入院。既往史：患者平素体健，否认外地久居史。入院查体：体温：37.7℃，脉搏：96次/min，呼吸：19次/min，血压：84/ 61mmHg；神志清，精神一般，颜面部、发际及枕部可见皮疹，浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛，颈软，气管居中，甲状腺未及肿大，心律齐，各瓣膜未闻及明显病理性杂音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，腹平软，肝、脾肋下未及肿大，全腹无压痛及反跳痛，双下肢无水肿，神经系统查体病理征阴性。……