张　强，孙洪赞，郭启勇（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳　110004）

前上纵隔神经内分泌癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例

张强，孙洪赞，郭启勇（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳110004）

神经内分泌瘤；纵隔；ACTH综合征，异位；体层摄影术，X线计算机

病例女，33岁，头颈部及左上肢浮肿2周，胸痛7天，呈进行性加重无缓解，伴四肢无力，无压榨感及胸背部放射。查体：皮肤潮红，面部及背部痤疮，四肢肌力减低，轻度可凹性水肿，左侧结膜充血，左侧颈静脉怒张。实验室检查：血K+1.99mmol/L，血糖18.7mmol/L；ACTH（8∶00）188.1 pg/mL（参考值：7.2～63.3 pg/mL）；ATCH（0:00）145.1 pg/mL；皮质醇COR （8:00）39.12 ug/dL（参考值：8.7～22.4 ug/dL）；COR（0:00）31.52 ug/dL；COR（次日16:00）43.33 ug/dL；神经原特异烯醇酶NSE 60.22（参考值：0～16.3）。

影像学检查：胸部CT增强扫描+三维重建：肺窗：双肺上叶见多个稍高密度小结节，左主支气管受压变窄。纵隔窗：前上纵隔偏左侧见巨大占位病变，与邻近组织分界欠清，大小约112mm×78mm，其内密度不均，可见不规则低密度区。增强扫描+三维重建：病灶不均匀中等程度强化，其内低密度区未见强化，与左头臂静脉、左肺动脉分界不清，局部变窄。上腹部CT增强扫描：双侧肾上腺增粗，超过同侧膈肌脚。头部MRI垂体未见异常。

手术所见：左前上纵隔见巨大质硬肿物，包膜尚完整，与左肺上叶粘连，膈神经受侵及，向上累及无名动脉，左头臂静脉受累，管腔变窄。病理诊断：纵隔神经内分泌癌，中分化（不典型类癌）。镜下所见：癌细胞梭形或短梭形，排列呈巢，见大片坏死；免疫组化：CK（+），CD5（-），Ki-67（20%+），Vim（-），Syn（+），CD56（+），CgA（+）。

图1　胸部轴位平扫。上纵隔间巨大软组织肿块影，肿块边界欠清晰，肿块内密度不均，见不规则液化坏死区，邻近右肺动脉及右主支气管受压变窄。……