马英，袁裕钧，胡细枚，徐昕，张冬平，刘喆，冯娟

（中国医科大学附属盛京医院神经内科，沈阳 110004）

·论著·

肌张力障碍门诊患者的临床特点分析

马英，袁裕钧，胡细枚，徐昕，张冬平，刘喆，冯娟

（中国医科大学附属盛京医院神经内科，沈阳 110004）

目的认识运动障碍疾病及其特点，以提高诊治水平。方法分析我院肌张力障碍及肉毒毒素治疗门诊登记的运动障碍患者的临床资料。结果不自主运动的病例明显多于原发性肌张力障碍，原发性偏侧面肌痉挛病例占绝对优势（163例，61.05%）。66例原发性肌张力障碍中排在前3位的是眼睑痉挛（19例）、痉挛性斜颈（18例）、Meige综合征（12例）。常见的原发性偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈及Meige综合征中，性别分布差异无统计学意义，不同治疗方法差异有统计学意义（P＜0.05），平均就诊年龄和平均发病年龄差异有统计学意义（P＜0.05）。在163例原发性偏侧面肌痉挛患者中，平均发病年龄为（44.22±12.22）岁，男女比为1∶2.4；在不同病情程度的患者中，平均发病年龄和病程差异有统计学意义（P＜0.05）。结论我院门诊常见的运动障碍疾病为原发性偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈及Meige综合征。其中原发性偏侧面肌痉挛占绝对优势，女性多于男性，发病年龄和（或）病程与病情程度呈正比。

肌张力障碍；运动障碍；偏侧面肌痉挛；眼睑痉挛；痉挛性斜颈；Meige综合征

肌张力障碍是因不自主、持续性肌肉收缩而引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征，以异常动作和姿势性震颤为特征。肌张力障碍性运动受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范围和异常收缩的强弱变化不同，导致患者临床表现有极大差异，如眼睑痉挛、Meige综合征、痉挛性斜颈、书写痉挛、痉挛性构音障碍、全身性扭转痉挛等。其特征性表现有短时间持续异常肌肉收缩、存在主动肌与拮抗肌的共同收缩、模式化运动、感觉诡计现象、运动范围扩大、镜像运动等［1～6］。这些特征性表现有助于肌张力障碍与其他形式不自主运动如痉挛状态、抽动症、震颤、舞蹈症、偏侧面肌痉挛、肌阵挛等相鉴别。根据病因肌张力障碍可分为4型：原发性和继发性肌张力障碍、肌张力障碍变异型及遗传变性病伴发的肌张力障碍。原发性肌张力障碍的患者没有发现明确的中枢神经系统结构异常，临床表现有全身型如特发性扭转痉挛，有局灶型或节段型如眼睑痉挛、痉挛性斜颈及Meige综合征。临床中不自主运动以原发性偏侧面肌痉挛常见，以面神经所支配的肌肉阵发性不自主抽动为特点。

本研究分析了2013年5月至2015年5月于我院肌张力障碍及肉毒毒素治疗门诊就诊的运动障碍患者，总结患病率高的原发性偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛、Meige综合征及痉挛性斜颈的临床特点。

1　材料与方法

1.1研究对象

选取2013年5月至2015年5月就诊于我院肌张力障碍及肉毒毒素治疗专病门诊、诊断为运动障碍（帕金森病除外）的患者。诊断标准参照肌张力障碍诊断与治疗指南［7］。

1.2资料收集

对符合条件患者的资料进行收集，包括性别、就诊年龄、发病年龄、诊断、临床表现、影像学和治疗。偏侧面肌痉挛患者，按照Cohen标准［8］分级：0级、Ⅰ级、Ⅱ级（轻度）、Ⅲ级（中度）和Ⅳ级（重度），病情程度分为轻、中、重3级。

1.3统计学分析

2　结果

2.1门诊患者中运动障碍相关疾病的构成

总结2年内专病门诊患者中运动障碍相关疾病（帕金森病除外）的病种，分为原发性肌张力障碍、不自主运动及诊断不明的3部分，共267例。不自主运动病例196例，依次为原发性偏侧面肌痉挛163例（61.05%）、抽动秽语综合征10例（3.75%）、面瘫后连带动作8例（3.00%）、面部肌纤维颤搐8例（3.00%）、不宁腿综合征6例（2.25%）、亨廷顿舞蹈病1例（0.37%）。原发性肌张力障碍疾病66例，依次为眼睑痉挛19例（7.12%）、痉挛性斜颈18例（6.75%）、Meige综合征12例（4.50%）、职业痉挛3例（1.12%）、咬肌痉挛3例（1.12%）、发作性运动障碍4例（1.50%）、多巴反应性肌张力障碍3例（1.12%）、书写痉挛2例（0.75%）、痉挛性构音障碍1例（0.37%）、全身性肌张力障碍1例（0.37%）。诊断不明的病例5例（1.87%）。最为常见的疾病是原发性偏侧面肌痉挛，占总病例的61.05%，之后依次是眼睑痉挛、痉挛性斜颈、Meige综合征等。

2.2门诊患者中常见疾病的临床特征

2年内专病门诊患者中常见的疾病为原发性偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈及Meige综合征，各疾病性别分布差异无统计学意义（P=0.835），但女性患者占优势。治疗方法包括口服药物、注射肉毒毒素、手术及不治疗，采用的治疗方法差异有统计学意义（P=0.002）。平均就诊年龄和发病年龄差异有统计学意义（P＜0.001），从高到低依次为眼睑痉挛、Meige综合征、原发性偏侧面肌痉挛和痉挛性斜颈，见表1。

表1　原发性偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈及Meige综合征的临床特征Tab.1　The clinical characteristic of p rimary hem ifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollis and Meige synd rome

2.3原发性偏侧面肌痉挛的临床特征

163例原发性偏侧面肌痉挛中，男性48例（29.45%），女性115例（70.55%），女性以2.4∶1占优势；发病年龄男性为（44.56±11.98）岁、女性（44.09± 12.37）岁，不同性别发病年龄差异无统计学意义（P＞0.05）。受累部位为右侧面部84例（51.53%），左侧面部79例（48.47%），差异无统计学意义（P＞0.05）。

2.3.1原发性偏侧面肌痉挛不同性别受累部位及病情程度情况：男性病例中受累部位右侧面部23例（47.92%）、左侧面部25例（52.08%），女性病例中受累部位右侧面部61例（53.04%）、左侧面部54例（46.96%），不同性别中受累部位差异无统计学意义（P=0.551）；男性病情程度轻度7例（14.58%）、中度16例（33.33%）、重度25例（52.08%），女性病情程度轻度24例（20.87%）、中度44例（38.26%）、重度47例（40.87%），不同性别中病情程度差异无统计学意义（P=0.388）。

2.3.2原发性偏侧面肌痉挛病情程度与发病年龄、病程之间的关系：根据病情程度分为轻、中及重度，其平均发病年龄依次为（39.39±13.27）岁、（44.63± 12.27）岁、（46.03±11.27）岁，发病年龄差异有统计学意义（P=0.039）；轻、中及重度患者的平均病程分别为1个月（0.03，12）、24个月（1，252）、36个月（0.25，360），平均病程差异有统计学意义（P＜0.001）。

2.3.3原发性偏侧面肌痉挛诊治情况：完善头CT 59例（男17例、女42例），完善头MRI/头MRI+MRA/头面神经MRI+MRA 24例（男6例、女18例），完善头面神经MRI+MRA 12例（男3例、女9例），血管与面神经伴行9例（男1例、女8例）。治疗中采用口服药物62例（男13例、女49例），采用注射肉毒毒素27例（男9例、女18例），采用手术3例（女性），不检查不治疗73例（男26例、女47例）。

3　讨论

肌张力障碍最早可追溯到1652年Tulpius对痉挛性斜颈的描述，1911年Oppenheim首次提出变形性肌张力障碍一词以强调肌张力变化的特征。1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。肌张力障碍的临床表现复杂多变，病因复杂，诊断起来比较困难［4，7］。对肌张力障碍及肉毒毒素治疗门诊的病种、疾病临床特征等方面进行分析及总结，能更多的了解运动障碍相关疾病。

本研究分析门诊患者中运动障碍相关疾病的构成，发现不自主运动的病例明显多于原发性肌张力障碍，其中原发性偏侧面肌痉挛病例占绝对优势，占61.05%，提示原发性偏侧面肌痉挛的发病率明显高于眼睑痉挛及痉挛性斜颈。Wu等［9］回顾性分析Baylor医学院运动障碍门诊原发性偏侧面肌痉挛和痉挛性斜颈的临床数据，提示偏侧面肌痉挛的发病率在亚洲人群中是痉挛性斜颈的3.1倍。还有研究提示，原发性偏侧面肌痉挛在亚洲人群中发病率高［10～12］。原发性偏侧面肌痉挛常见病因为动脉硬化，后颅窝血管对面神经的压迫［13］。有文献［14，15］报道亚洲人颅骨的后颅窝比较小，血管压迫面神经更容易出现。以上可能是原发性偏侧面肌痉挛的发病率在亚洲人群中高的原因。

既往有多项临床分析提示在原发性肌张力障碍疾病中最常见的是局灶型肌张力障碍，新加坡地区［16］和冰岛地区［17］的研究提示在局灶型肌张力障碍中颈部肌张力障碍发病率高，而日本西部的研究［18］提示面部肌张力障碍发病率高。Jamora等［16］回顾性分析新加坡运动障碍门诊9年的临床数据，原发局灶型肌张力障碍中最常见的是痉挛性斜颈、书写痉挛及眼睑痉挛，男性占优势，男女比为1.6∶1，这与既往女性占优势的报道相冲突。本研究提示，在局灶型肌张力障碍中面部肌张力障碍与颈部肌张力障碍构成比无差异；分析原发性偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈及Meige综合征的临床特征，性别分布无差异，但普遍女性占优势。疾病构成及性别比分析可能与地域、人种等多因素相关，有待于多地区的大样本进一步研究。本研究中眼睑痉挛、Meige综合征、原发性偏侧面肌痉挛和痉挛性斜颈的平均就诊年龄和平均发病年龄间有统计学差异，并且有从高到低依次递减的趋势，可能与疾病病因有关，因相关文献报道较少，有待于大样本研究。

美国的一项研究［19］评估了1960至1984年奥姆斯特德县原发性偏侧面肌痉挛患者的数据，平均年发病率男性为0.74/10万人，女性为0.81/10万人；平均发病率男性为7.4/10万人，女性为14.5/10万人，女性以2∶1占优势；发病率和患病率最高的年龄是40～79岁。挪威奥斯陆的研究［20］报道了原发性偏侧面肌痉挛的发病率为9.8/10万人。研究还提示，原发性偏侧面肌痉挛在一些亚洲人群发病率中略高于白种人［9，21］。一项前瞻性研究［22］分析1993至2010年印度一家三级教学医院运动障碍门诊登记的321例面肌痉挛的患者，平均年龄为（46.02±11.82）岁，女性只占49.22%，未体现出女性发病优势。2012年中国15个运动障碍门诊的横向研究［23］收集了1 003例偏侧面肌痉挛患者，男女比为1.0∶1.8，平均发病年龄为（46.6±11.5）岁，发病年龄早于西方国家。本研究收集的163例原发性偏侧面肌痉挛患者，平均发病年龄为（44.22±12.22）岁，女性以2.4∶1占优势，其左右面部受累部位及男女平均发病年龄无统计学差异；虽然在不同性别患者左右面部受累部位及轻、中及重度的病情程度分析中无统计学差异，但是在病情程度与平均发病年龄、病程的关系中有统计学差异，病情越重，其发病年龄越大和（或）病程越长。本研究同其他研究相似，体现了女性发病优势和亚洲人群发病年龄早的特点，同时还体现了病情越重，其发病年龄越大和（或）病程越长，其原因可能与发病机制及解剖结构有直接关系，有待于进一步分析。

综上所述，通过对肌张力障碍及肉毒毒素治疗门诊的病种及临床特征的了解，有利于临床医生对运动障碍类疾病的认识，掌握其特点，提高诊治水平。

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（编辑陈姜）

ClinicalCharacteristicsAnalysisof theDystoniaOutpatients

MAYing，YUANYu-jun，HUXi-mei，XUXin，ZHANGDong-ping，LIUZhe，FENGJuan
（DepartmentofNeurology，ShengjingHospital，ChinaMedicalUniversity，Shenyang 110004，China）

ObjectiveTo investigate thecharacteristicofmovementdisorders，soas toimprove theirdiagnosisand treatment.Methods Theclinicaldataofpatientswithmovementdisorders thatadmitted in thedystoniaand Botoxoutpatientdepartmentwereanalyzed.Results Casesofinvoluntarymovementweresignificantlymore than theprimary dystonia，and caseofprimaryhemifacialspasm wasdominant（163 cases，61.05%）.Among the66 casesofprimarydystonia，blepharospasmwasranked the first（19 cases），thesecondwasspasmodic torticollis（18cases），and the thirdwas Meige syndrome（12 cases）.There was no statistical significance in the gender distribution among primary hemifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollisandMeigesyndrome.Instead，therewasstatisticalsignificance in the treatmentmethods（P＜0.05），and therewasstatisticalsignificancein themean treatmentand onsetage（P＜0.05）.Ofthe163 caseswith primaryhemifacialspasm，themean onsetagewas44.22±12.22 years，and the ratio of men to women was 1∶2.4.There were statistical significances in the mean onset age and duration among the patients with different severity degrees（all P＜0.05）.ConclusionPrimary hemifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollis and Meige syndrome are the common disease in outpatient department.The primary hemifacial spasm is dominant，women are more than men，and the onset age and/or duration are proportionaltotheseveritydegree.

dystonia；dyskinesia；hemifacial spasm；blepharospasm；spasmodic torticollis；Meige syndrome

R741

A

0258-4646（2016）04-0309-04

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.04.006

国家自然科学青年基金（81200834）；辽宁省自然科学基金（2013021070）；沈阳市科学技术计划项目（F10-205-1-10）

马英（1975-），女，副教授，博士.

E-mail：mayingwfd@163.com

2015-11-09

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