张聘聘　杨晓笛　崔志韬　谷贵山　赵慧颖

·病例报告与分析·

臀部上皮样血管肉瘤1例

张聘聘①杨晓笛②崔志韬①谷贵山②赵慧颖①

上皮样血管瘤臀部恶性肿瘤

患者男性，26岁，左侧臀部疼痛2个月，于2016年3月7日就诊吉林大学第一医院。查体：左臀部可见弥漫性肿胀区域，该区域大小约8 cm×5 cm，触之较硬，边界不清，压痛（+）。实验室：C反应蛋白为17.9 mg/L，血沉为18 mm/h，肿瘤标志物CA125＞800 U/mL，余查体未见异常。骨盆MRI示右侧髂骨、双侧髋臼、耻坐骨、左侧股骨头及股骨上段骨质内见多发团片、结节样异常信号影、T1WI呈低信号、T2WI呈高信号。左侧骶骨骨质破坏，局部可见混杂信号团块影，臀大肌、臀中肌内见弥漫不规则结节样、团块样异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，边界模糊，与左侧髂骨界限不清（图1）。术中见左侧臀大肌、臀中肌内弥漫鱼肉样组织，边界不清楚。术后病理巨检：黄褐色不整形组织1堆，体积13 cm×12 cm× 3.5 cm，切面局部呈灰白色、实性、质韧，有光泽，余组织淡黄、实性、质软（图2）。镜下表现：肿瘤呈浸润性生长，肿瘤组织以上皮样异型细胞为特征，于胞质内可见空腔，核仁明显，可见核分裂像。肿瘤组织内可见明显的不规则血管结构，内衬异型性明显的内皮细胞。术后病理诊断：左侧臀部上皮样血管肉瘤（图3）。免疫组织化学：vimentin（+），CD31（+），CD34 （+），AE1/AE3（+），EMA（+），Ki-67＞50%（+）。北京积水潭医院病理科会诊结果：血管肉瘤（部分有上皮样分化）（图4～6）。

图1　骨盆核磁（1.5T）Figure 1　MRI of the pelvis（1.5T）

图2　上皮样血管肉瘤Figure 2　Epithelioid angiosarcoma

图3　上皮样血管肉瘤（H&E×20）Figure 3　Epithelioid angiosarcoma（H&E×20）

图4　肿瘤细胞vimentin阳性（SP×40）Figure 4　Tumor cells vimentin positive（SP×40）

图5　肿瘤细胞CD34阳性（SP×40）Figure 5　Tumor cells CD34 positive（SP×40）

图6　肿瘤细胞CD31阳性（SP×40）Figure 6　Tumor cells CD31 positive（SP×40）

小结血管肉瘤发病率约占肉瘤总数的1%，而上皮样血管肉瘤作为血管肉瘤的一个亚型，发病率更低，来源于臀部软组织的上皮样血管肉瘤更为罕见。……