卢蓉 尚小珂 张刚成

病例讨论

中枢性低通气综合征致肺动脉高压一例

卢蓉 尚小珂 张刚成

低通气综合征； 肺动脉高压

1 病例资料

患者男性，12岁，身高134 cm，体重22 kg，因“活动后气促4年，加重伴双下肢水肿半月”入院。患者4年前无明显诱因出现活动后喘气、心慌，伴四肢乏力，外院诊断为中枢性低通气综合征、肺高血压，给予强心、利尿等处理后好转，出院后未行靶向药物治疗。半月前患者体力进一步下降，慢步行走100米即出现气促不适，伴有双下肢轻度水肿，夜间喜高卧位休息。为求进一步治疗至我院。入院查体：T 36.5℃，R 29 bpm，P 101 bpm。四肢血压：左上124/79 mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa），左下149/99 mm Hg，右上114/84 mm Hg，右下146/92 mm Hg。四肢SPO2：左上92%，左下89%，右上88%，右下87%。呼吸急促，口唇可见轻度发绀，无杵状指（趾）。咽无充血，颈软，颈静脉无充盈，甲状腺未触及，气管居中。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区隆起，心界稍大，HR 101 bpm，律齐，A2

入院后完善相关辅助检查，RBC 7.133×1012/L；Hb 166.6 g/L；NT-proBNP 2957.0 pg/ml；余肝肾功能、凝血功能、甲状腺功能等均正常，D-D二聚体正常。心脏彩超示：右心明显扩大、右室壁增厚，主肺动脉及其分支增宽，三尖瓣重度返流，肺动脉高压（重度），右室收缩功能减低，LV 3.0/2.0 cm，RA 5.6 cm，RV 5.1 cm，MPA 3.7 cm，右房侧可见重度返流信号，反流速度5.9 m/s，压差138 mm Hg，估测肺动脉压力151 mm Hg。头颅CT未见异常，肌电图检查未见异常。入院时血气分析示：pH 7.37，PCO245 mm Hg，PO276 mm Hg。入院当天23:00左右，患者熟睡时经皮氧饱和度突然降至55%，观察患者呼吸频率及幅度未见明显改变。急查血气示：pH 7.35，PCO2107 mm Hg，PO254 mm Hg。立即唤醒患者，经皮氧饱和度逐步升至88%。此后反复多次，决定行无创呼吸机辅助治疗。夜间持续经皮双水平无创正压BIPAP通气，自主定时模式（S/T），吸气压为12 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），呼气压为 5 cm H2O。……