潘晓芬，刘玉玲，李小琳，付四毛，周　涛，雷辛衍，罗序峰，林国模，黄东明，杨　赛

(南方医科大学附属中山市博爱医院儿科，广东 中山 528403)



49例IgM沉积儿童原发性肾小球疾病的临床特征及预后

潘晓芬，刘玉玲，李小琳，付四毛，周涛，雷辛衍，罗序峰，林国模，黄东明，杨赛

(南方医科大学附属中山市博爱医院儿科，广东 中山 528403)

[摘要]目的探讨IgM沉积儿童原发性肾小球疾病的临床特点及预后。方法回顾分析2009年5月至2015年6月在广东省中山市博爱医院儿肾科住院并行肾穿刺活检的儿童原发性肾小球疾病患儿83例的临床资料，根据其肾组织病理免疫荧光是否有IgM沉积分为IgM组(49例)和nIgM组(34例)，分别对其临床表现、病理特点、疗效及预后进行分析。结果临床诊断包括单纯血尿37例，肾病综合征30例，急性肾炎综合征9例，蛋白尿7例。①病理情况：IgM组以系膜增生性肾小球肾炎为主，占59.2%(29例)，显著高于nIgM组的17.6%(6例)，χ2=14.200，P<0.05；而IgM组轻微病变率28.6%(14例)低于nIgM组的70.6%(24例)χ2=14.280，P<0.05；局灶节段性肾小球硬化IgM组和nIgM组分别为3例和4例；膜增生性肾小球肾炎IgM组3例、nIgM组未见病例，IgM组基底膜增厚及小动脉管壁病变各4例，nIgM组均未见病例；②对激素治疗反应：有44例使用糖皮质激素，IgM组和nIgM组激素敏感分别为56.0%和73.7%，而耐药/依赖/频繁复发情况分别为44.0%和26.3%,，两组差异无统计学意义(P>0.05)；③预后：随访6个月至6.5年，IgM组和nIgM组缓解率分别占38.8%(19例)和64.7%(22例)，两组差异有统计学意义(χ2=5.399，P=0.020)。结论IgM沉积的原发性肾小球疾病临床表现与无IgM沉积病例相似；肾脏病理以系膜增生性肾小球肾炎为主，少部分病例可发生基底膜增厚和小动脉病变；激素的治疗反应与无IgM沉积者相似；随访发现血尿蛋白尿缓解率较低，应长期跟踪。

[关键词]IgM沉积；原发性肾小球疾病；儿童；临床特征

肾小球系膜区IgM沉积由van de Putte等于1974年首次描述[1]，而IgM肾病这一免疫病理诊断首先于1978年由Cohen报告，是指肾小球系膜区显著IgM沉积的系膜增殖性肾小球肾炎[2]。……