刘丽鸽 高军 律青 杨海瑶 马婧 何志义



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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道

刘丽鸽 高军 律青 杨海瑶 马婧 何志义

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,抗NMDA受体脑炎)是一种与NMDA受体有关的新型自身免疫性边缘叶脑炎，对治疗反应良好。该病多以精神症状首发,血与脑脊液可检测出抗NMDA受体抗体,临床上易与单纯疱疹病毒性脑炎、桥本氏脑病、急性脱髓鞘等疾病混淆。现将本科收治的1例抗NMDA受体脑炎病例资料报道如下。

1 临床资料

患者,女,28岁。因“前额、后颈部疼痛1周，发热4 d”于2015年11月30日入院。患者1周前劳累后出现前额、后颈部疼痛，为阵发性胀痛，每天发作数次，疼痛程度可忍受。伴发热(体温波动于37.6～38.2 ℃之间)，时有意识恍惚，反应迟钝，言语减少，持续约8～9 h后可自行缓解。入院第2 d出现胡言乱语、惊恐、躁动。时有癫痫发作，四肢强直，两眼上窜，尖叫，瞳孔散大，意识不清，偶有舌咬伤，无口吐白沫、大小便失禁。患者起初言语减少，逐渐变为缄默，嗜睡，难以进食。入院查体：T 38.0 ℃，神志恍惚，余神经系统查体未见明显异常。头MRI示T2及Flair序列见双侧海马高信号，未见明显强化(图1)。脑脊液：压力200 mm H2O，无色透明，细胞数24×106/L，蛋白263 mg/L，葡萄糖3.6 mmol/L，氯离子120 mmol/L。脑脊液与血抗NMDA受体抗体阳性。脑脊液抗Ri、Hu、Yo、PNMA2、CV2、 Amphiphysin抗体均阴性。隐球菌、瘤细胞、结核菌、寡克隆电泳检查均呈阴性。在院期间3次查脑电图检查均为广泛中度异常脑电图。盆腔增强3D-CT示左侧附件区生理性囊肿(图2)。入院第7 d给予甲强龙500 mg qd×7 d冲击，随后丙种球蛋白20 g qd×5 d治疗，症状逐渐好转，1个月后出院时患者说话伴有上肢抖动。……