陈丽君，李春梅

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院心血管超声及心功能科，四川 成都 610072)

△通讯作者

超声心动图诊断主动脉缩窄合并主动脉二叶瓣及永存左上腔1例报告

陈丽君1，李春梅2 △

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院心血管超声及心功能科，四川 成都 610072)

患者男，14岁，以“发现血压升高3月余”于2015年1月28日收入四川省人民医院。患者3月余前体检发现血压180/80 mmHg，偶有阵发性心悸，多于休息时发作，能自行缓解，无头昏、头痛、恶心、呕吐等表现。高血压家族史。在外院降压药物治疗后血压控制欠佳，心脏彩超检查提示可疑主动脉狭窄，腹部CT提示肾上腺结节。为进一步明确血压升高原因入院。入院查体及心电图未见异常。超声心动图检查：各房室大小正常，室间隔、左室后壁厚度及运动幅度正常；冠状静脉窦增宽约10 mm(图1)；主动脉瓣为二叶瓣，呈左前右后排列(图2)，跨瓣前向血流速度1.7 m/s；主动脉弓内径16 mm，降主动脉近心段内径12 mm，稍远段内径明显变窄约6 mm，局部血流速度增快约4 m/s(图3)，狭窄后内径约13 mm；左侧锁骨下动脉内径12 mm，走行迂曲，发出多条动脉分支，其中有动脉分支向下走行； 降主动脉、左锁骨下动脉外侧可探及一管样结构，其内为蓝色向下走行的静脉血流频谱(图4)。胸主动脉远心段及腹主动脉血流呈低阻频谱改变。超声心动图提示：先天性心脏病，主动脉缩窄(导管后型)，主动脉瓣二叶畸形，永存左上腔静脉。进一步CT血管造影证实：降主动脉缩窄及永存左上腔，肾上腺未见异常。患者随后行降主动脉缩窄矫治术。

讨论 主动脉缩窄(coarctation of the aorta，CoA)是自无名动脉到第一肋间动脉的主动脉管腔局限性狭窄，国外统计占先心病发病率的1.1%～3.4%，国内无该病发病率统计，但一般认为较国外发病率低[1]。Morgagni最早于1760年在进行尸解时发现并描写了此畸形。该畸形发病原因不明。CoA的病理分型尚未完全统一，临床常根据狭窄发生部位分为导管前型和导管后型[2]。CoA常因伴发二叶主动脉瓣(bicuspid aortic valve，BAV)、室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形而易被漏诊误诊。CoA患者临床常表现为上半身高血压、头痛、眩晕、心悸、气短及心前区疼痛，下肢因缺血出现软弱、疲乏，甚至间歇性跛行等。该患者体检时发现血压增高，但未行上下肢血压对比观察，外院影像检查提示肾上腺结节，这些已有的诊断印象常会引起误导。值得注意的是，尽管长期CoA致左室压力负荷，但患者没有左室心肌肥厚和心电图左室高电压表现，可能与有效侧枝循环建立有关[3]。文献报道CoA患者可在婴儿早期或20～30岁时产生严重症状，半数未手术者30多岁前死亡，3/4以上患者50岁前死亡[4]，因此CoA患者应尽早干预治疗。目前CoA最有效的治疗是手术。该患者随后成功地进行了CoA矫正术。然而术后可能存在3个主要问题，即残留的体循环高压、BAV及再缩窄[4]，因此需长期随访。

图1 冠状静脉窦增宽(箭头所示)

图2 二叶主动脉瓣(箭头所示)

图3 降主动脉狭窄声像图 a：箭头所示降主动脉起始内径明显狭窄；b：缩窄处血流速度明显增高

图4 左上腔静脉永存 DAO:降主动脉，LSCA:左锁骨下动脉，LSVC:左上腔静脉

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava，PLSVC)是一种少见的体静脉畸形，在普通人群中发生率约为0.3%，而在先天性心血管病患中其发生率明显增加约为3%～5%[5]。PLSVC可单独存在也可并发其他心脏畸形。孙琳等[6]在对胎儿心脏的研究中发现，PLSVC是存在其它先天性心脏畸形、尤其是CoA的提示因子。

尽管CoA最常合并BAV，PLSVC又与CoA的发生密切相关，然而CoA同时合并PLSVC及BAV这种先心病的报道却少见。超声心动图是诊断先天性心病的首选方法，应用心脏解剖知识对心脏各切面逐步仔细扫查，获得正确的诊断，对临床治疗方案选择及患者预后具有重要意义。

[1] 唐红，白文娟.超声心动图在主动脉缩窄诊断中的应用[J].四川医学，2006，(12)：1225-1227.

[2] 朱晓东，薛淦兴.心脏外科指南[M].北京：世界图书出版公司，1990：319.

[3] Edmar A，Raul A，Roberto KF.Case 3/2015 A 32-year-old female patient with coarctation of the aorta，bicuspid aortic valve and dilatation of the ascending aorta[J].Arq Bras Cardiol，2015，104(3)：e19-21.

[4] Braunwald.心脏病学心血管内科学教科书[M].第5版.陈灏珠译.北京：人民卫生出版社，1999:873-894.

[5] 吴雅峰，张桂珍.实用心脏超声诊断学[M].北京：中国医药科技出版社，1996，139.

[6] 孙琳，何怡华，赵映，等.胎儿左上腔静脉提示主动脉縮窄及发育不良的比值比分析[J].中国超声医学杂志，2014，12(10)：1010-1013.

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1672-6170(2016)01-0161-02

2015-08-24；

2015-11-20)