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先天或原(特)发性(真性)肢体肌肥大

2016-06-13田光磊田文赵俊会

实用手外科杂志 2016年4期
关键词:手术

田光磊,田文,赵俊会

(北京积水潭医院 手外科,北京 100035)

非外伤、感染、(类)肿瘤所致肌肉体积增大超过正常,无论整体均匀性膨胀还是局部有限性隆起,波及全身或身体一侧肌肉,或是某处(块)肌肉,临床上都称肌肥大,并分真性与假性两种[1]。真性肥大(true hypertrophy),又称工作性肌肥大(workinduced hypertrophy)[2],见于:⑴运动员或从事某种体力工作的正常人,肌肉因运动过度而肥大;⑵脊髓前角细胞或周围神经伤病,失神经支配肌肉萎缩、失能,残留肌肉因运动相对过度而肥大;⑶僵人综合征、神经性肌强直,肌肉因持续等长收缩而肥大;⑷先天性肌强直、肌糖原累积病,肌肉因反复痉挛收缩而肥大。真性肥大肌肉外观、质地均正常,肌力通常也是增加的,组织学检查可见肌纤维,即肌细胞肥大(hypertrophy)、增生(hyperplaisa)(人类肌细胞增生与否目前还存分歧),肌核数目也增多,但核浆比恒定。也就是说,真性肌肥大是肌纤维体积增大或数量增多的结果。假性肌肥大(pseudohypertrophy),又称病理性肌肥大,见于:⑴各类进行性肌营养不良;⑵各类肌炎;⑶肢端肥大症、甲状腺功能低下等病症。肌肉外观粗糙,质硬、无弹性,肌力通常是减弱的,组织学检查可见肌纤维粗细不等,—部分增粗,另一部分萎缩,甚至变性、消失,代之以脂肪、结缔组织,即后二者呈增生状、所占区域比增大。肌内脂肪、结缔组织增生、浸润,或黏多糖量增多,黏液性水肿,是假性肌肥大的病理基础。

各种真、假性肌肥大,膨隆外观相近,但临床表现及血液、电生理、放射影像、组织、基因学等检查结果差异显著[1],诊断与鉴别诊断多无困难。……

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