杨敏敏，王　健，薛思瑶

山西医科大学(太原030001)



25例心肌致密化不全病人的超声心动图特征分析

杨敏敏，王健，薛思瑶

山西医科大学(太原030001)

摘要：目的探讨超声心动图对心肌致密化不全(NCVM)病人的诊断价值。方法选取2013年10月—2015年10月接受超声心动图检查且诊断为NCVM的病人25例，其中男18例，女7例，年龄25岁～76岁。应用超声心动图实施多切面扫查，于心室舒张末期选择室壁最厚部位测量非致密化心肌厚度与致密化心肌厚度并计算两者比值(N/C)，并且记录N/C>2的节段数。结果25例病人中，24例为左心室受累，1例为右心室受累，均观测到过度突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝，且心腔内的血流与肌小梁间的隐窝沟通。病变部位主要是左室心尖部(第17节段，100%)和左室侧壁中间段(第12节段，91%)，其次为左室下壁中间段(第10节段，50%)和左室后壁中间段(第11节段，45%)，室间隔中段及基底段的心肌结构未见明显异常。结论NCVM 以累及心尖部和左室侧壁中间段较常见，心肌致密化不全病人的超声心动图有明显特征性，是诊断心肌致密化不全的一种可靠检查方法。

关键词：心肌致密化不全；超声心动图；肌小梁；小梁间隐窝

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium，NCVM)，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，其主要特点是粗大的网状肌小梁和与左心室腔交通的深陷的小梁间隐窝，是胚胎发育过程中(第5周～第8周)心肌致密化过程停滞的结果[1]。NCVM的临床表现多样，从无症状到进行性心功能恶化、充血性心力衰竭、心律失常、栓塞事件甚至猝死[2-4]。目前超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要技术，本研究通过分析 25例心肌致密化不全病人的超声心动图表现，探讨超声心动图诊断心肌致密化不全的应用价值，提高对本病的认识。

1资料与方法

1.1研究对象选取2013年10月—2015年10月在我院接受超声心动图检查且诊断为 NCVM 的病人25例为研究对象，其中男18例，女7例；年龄25岁～76岁(45.0岁±5.0岁)；20例病人以胸闷、心慌等病症就诊。

1.2仪器与方法所选诊断仪器为飞利浦 IE33型彩超诊断仪，探头频率2 MHz～4 MHz。病人取左侧卧位，先用二维超声及M型超声进行左心室长轴、左心室短轴、心尖四腔、剑突下四腔等多切面扫查，观察病变心室的形态结构、室壁厚度，再通过彩色多普勒血流显像观察病变心室的血流变化。

采用 Paterick等[5]的测量方法，即在舒张末期，于胸骨旁心室短轴切面同一心肌节段测得的疏松部(N)/ 致密部(C)比值≥2，作为 NCVM的诊断标准；N为肌小梁顶部与心外膜表面之间的距离，C为隐窝底部与心外膜表面之间的距离。釆用左心室17节段分析法(牛眼图，见图1)在左室舒张末期进行左心室17节段是否受累的判断与测量，N/C>2定义为该节段受累，≤2判定为未受累，根据上述判断计算出该病人左室致密化不全受累节段的数目。

图1　左心室17节段分析法示意图

2结果

25例病人中24例为左心室型，1例为右心室型。心肌致密化不全的病人均具有典型特征性：左心室或右心室可见多发性异常粗大的肌小梁，呈网络状交织，肌小梁间见大小不等的深陷间隙，非致密化的心肌最大厚度与致密化心肌厚度比>2。病变部位主要是左室心尖部(第17节段，100%)和左室侧壁中间段(第12节段，91%)，其次为左室下壁中间段(第10节段，50%)和左室后壁中间段(第11节段，45%)(见表1)，室间隔中段及基底段的心肌结构未见明显异常。彩色多普勒血流显像显示隐窝内的低速血流与心腔内高速血流相通(见图 2、图3)，受累心室增大。

表1　超声心动图判断左心室受累各节段受累情况

图2彩色多普勒

图3二维超声心动图

3讨论

NCVM是一种罕见的、具有临床特色的、非单一遗传背景的先天性疾病。正常胚胎发育的前4周，冠状动脉循环形成前，胚胎心肌是由海绵状心肌组成，心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌。胚胎发育5周～6周，心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。NCVM是胚胎期正常致密化过程失败，导致心腔内隐窝的持续存在，肌小梁发育异常粗大，而相应区域的致密心肌减少。病变可侵及左心室，伴或不伴右心室受累[1]。

NCVM以渐进性的心功能障碍、心律失常和系统性血栓栓塞为主要临床表现[2-4]。本组病例的临床表现亦符合上述特点。进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能障碍引起[5]。舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度增加。收缩功能障碍是由于多个异常隆突的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造成了慢性缺血。本组病例心电图表现为室性心律失常和传导阻滞多发，系统性血栓栓塞是由于心房颤动和深陷隐窝形成的缓慢血流引起血栓形成、栓子脱落、血栓栓塞。

NCVM 具有特征性的超声心动图表现，包括过度突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。但是，学者们对NCVM的诊断标准目前尚未取得共识。1990年Chin等[7]首次提出了量化诊断的标准：以心外膜表面到小梁间隐窝的底部(即致密化部分)定义为X，以心外膜表面到小梁的顶端(即室壁全层)定义为Y，X/Y≤0.5即可诊断NCVM。然而，有许多学者认为，这一诊断标准不具有特异，有许多扩张型心肌病的左室心内膜也会伴有肌小梁的增多、增粗、紊乱，甚至肌小梁层的厚度超过了致密层厚度。2001年Jenni 等[8]提出了新的超声诊断标准：①可见到典型的两层不同的心肌结构，外层( 致密化心肌) 较薄，内层(非致密化心肌)较厚，可见突出的小梁和深陷的隐窝；②收缩末期胸骨旁短轴非致密化层与致密化层比例(NC/C)>2；③彩色多普勒超声显示隐窝内的低速血流与心腔内的高速血流相通，但不与冠状动脉循环交通。本研究采用 Paterick 等[5]的方法，即在舒张末期、在胸骨旁心室短轴切面观、同一心肌节段的 N/C 比值≥2，作为诊断 NCVM 的定量诊断标准。因为采用舒张末期作为测量的时相，与美国超声心动图学会(ASE)推荐的在舒张末期测量室壁厚度的建议一致[9]。同时，Paterick 等[5]发现，在胸骨旁心室短轴切面测量舒张末期 N/C比值≥ 2 作为诊断标准，与心脏磁共振的诊断相关性好。

由于胚胎期致密化过程的停滞阶段有个体差异，因此，未致密化的心肌节段亦存在差异。但是，NCVM累及的心肌节段有一定的分布规律。Oechslin等[10]的研究显示，NCVM 累及心尖部、左室中部侧壁和下壁最常见，其次是左室中部前壁、室间隔中部，累及基底部较少见，未见累及右室。本研究显示，NCVM 累及心尖部和左室侧壁中间段较常见，基底部较少见，亦有累及右室游离壁，但很少见。这种分布规律符合心肌致密化的胚胎发育过程，即心肌的致密化过程从右室到左室、从心底到心尖、从心外膜到心内膜[11]。

此外，本研究发现，NCVM的诊断不仅要强调N/C的比值，还要考虑受累的节段数。鉴于通常致密化心肌在心尖部非常薄，往往不能准确测量其厚度，所以类似研究都不计算心尖段(第17段)的N/C比值[12]。但从心尖段受累的情况看，本研究25例NCVM病人无一例外都累计了心尖段，并且其程度都超过了其他受累节段。因此，提出心尖段合并其余16节段中至少2个游离壁节段的N/C比值>2方可诊断为NCVM。

综上所述，成人心肌致密化不全超声心动图表现有明显特征性，是诊断成人心肌致密化不全的一种可靠、有效检查方法。

参考文献：

[1]Towbin JA，Lorts A.Left ventricular noncompaction cardiomyopathy[J].Lancet，2015，386(9995)： 813-825.

[2]Yousef ZR，Foley PW，Khadjooi K.Left ventricular non-compaction：clinical features and cardiovascular magnetic resonance imaging[J].BMC Cardiovasc Disord，2009，9：37.

[3]Namazi MH，Eslami V.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium with an unusual presentation of angina pectoris[J].Rev Cardiovasc Med，2009，10(4)：232-235.

[4]Stöllberger C.Arrhythmias and left ventricular hypertrabeculation[J].Curr Pharm Des，2010，16(26)：2880-2894.

[5]Paterick TE，Umland MM，Jan MF，et al.Left ventricular noncompaction： a 25-year odyssey[J].J Am Soc Echocardiogr，2012，25(4)：363-375.

[6]Agmon Y，Connolly HM，Olson LJ.Noncompaction of the ventricular myocardium[J].Am Soc Echocardiogr，1999，12：859-863.

[7]Chin TK，Perloff JK，Williams RG，et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium：a study of eight cases[J].Circulation，1990，82：507-513.

[8]Jenni R，Oechslin E，Schneider J，et al.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction：a step towards classification as a distinct cardiomyopathy[J].Heart，2001，86(6)：666-671.

[9]Floria M，Tinica G，Grecu M.Left ventricular non-compactionchallenges and controversies[J].Maedica (Buchar)，2014，9(3)：282-288.

[10]Oechslin EN，Attenhofer Jost CH，Rojas JR，et al.Longterm follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction： a distinct cardiomyopathy with poor prognosis[J].J Am Coll Cardiol，2000，36(2)：493-500.

[11]Rosa LV，Salemi VM，Alexandre LM，et al.Noncompaction cardiomyopathy： a current view[J].Arq Bras Cardiol，2011，97(1)：e13-e19.

[12]Petersen SE，Selvanayagam JB，Wieamann F，et al.Left ventricular non-compaction：insights from cardiovascular magnetic resonance imaging[J].Am Coll Cardiol，2005，46：101-105.

(本文编辑郭怀印)

(收稿日期：2015-12-29)

中图分类号：R542.2R256.2

文献标识码：B

doi：10.3969/j.issn.1672-1349.2016.09.032

文章编号：1672-1349(2016)09-1017-03

通讯作者：王健，E-mail：wangjian5688@sina.com