梁少姗 曾彩虹

·肾活检·

IgA型免疫管状肾小球病

梁少姗 曾彩虹

老年男性患者，病程6年，肾脏损伤表现为肾病综合征、大量镜下血尿，肾功能不全及高血压，肾外表现为反复发作的双下肢紫癜样皮疹、补体C3偏低、贫血、血轻链κ/λ比值增高。肾活检组织学改变为肾小球膜增生样病变，免疫荧光以IgA沿肾小球毛细血管袢沉积为主，电镜下肾小球系膜区、内皮下、上皮侧见平行排列、直径均一的中空微管状物质。该患者最终诊断为IgA型免疫管状肾小球病。

IgA 免疫管状肾小球病 肾活检

病例摘要

现病史 65岁男性患者，因“反复皮疹6年，尿检异常3年，血清肌酐(SCr)升高1年”于2015-10-15入院。

2009年患者饮酒后出现双下肢皮肤出血点，大小不一，压之不褪，以左下肢明显，至当地医院检查考虑“过敏性紫癜”，未行尿检，具体治疗方案不详，皮疹缓解，此后饮酒或食用辛辣食物后反复出现双下肢皮疹，未重视。2012年尿检发现尿蛋白阳性(具体不详)，肾功能不详，服泼尼松30 mg/d，后自行减至20 mg/d，尿蛋白持续阳性。2014年8月出现双下肢水肿，当地医院查血压偏高，最高达160/100 mmHg，尿蛋白+++，血清白蛋白(Alb)27.4 g/L，SCr 154 μmol/L，行肾穿刺活检术提示“假性膜增生性过敏紫癜性肾炎(ISKD Ⅳ型)”，予泼尼松、雷公藤多苷及硝苯地平缓释片治疗，血压控制不佳，未复查。2015年9月复查SCr升至408.5 μmol/L，血红蛋白78 g/L。2015年10月至我院门诊查尿蛋白定量5.75 g/24h，尿沉渣红细胞240万/ml，尿白细胞(WBC)10～15 个/HP，尿糖+++，Alb 34.4 g/L，SCr 385 μmol/L，空腹血糖7.35 mmol/l，补体C3偏低(0.6 g/L)，C4正常，cANCA、pANCA阴性，双肾体积可、结构欠清。1月前曾有1次痰中带血丝，未经处理自行缓解，无肉眼血尿、关节痛，无咳嗽、咳痰，无胸闷、气喘，无头晕、头痛，无腹胀、腹泻、腹痛、黑便、脱发、频发口腔溃疡。……