王宏天 综述 郑春霞 审校

·肾脏病基础·

纤维蛋白原与肾脏疾病

王宏天1,2综述 郑春霞2审校

研究表明，纤维蛋白原与凝血、炎症、动脉粥样硬化、心脑血管疾病密切相关。在肾脏疾病中，纤维蛋白原参与了肾小球病变、足细胞损伤及肾小管间质纤维化等。尿纤维蛋白原还可作为早期诊断急性肾损伤的标志物。体外研究发现纤维蛋白原可通过Toll样受体(TLRs)通路介导足细胞释放某些趋化因子和细胞因子。本文主要就纤维蛋白原在肾脏疾病中的作用进展作一总结，为其临床和基础研究奠定基础。

纤维蛋白原 足细胞 纤维化 炎症 急性肾损伤

纤维蛋白原(Fg)是一种主要由肝脏合成的糖蛋白(α2β2γ2)，部分由肺上皮细胞合成。纤维蛋白原参与肾脏疾病、炎症、心脑血管疾病等多种疾病，可与巨噬细胞、成纤维细胞、肾脏足细胞表达的Toll样受体 (TLRs)等不同的受体结合，介导系列的病理生理作用。本文总结纤维蛋白原与肾小球病变、急性肾损伤(AKI)、足细胞损伤、肾小管间质纤维化等疾病的最新研究成果，阐述纤维蛋白原参与肾脏疾病的机制，为进一步研究提供理论依据。

Fg的结构及病理生理作用

结构 Fg包括Aα、Bβ、γ多肽链，每条肽链分别由610、461及411个氨基酸残基构成。Fg的分子量是340 kD，血浆浓度为2～4 g/L，半衰期近4天[1]。Fg的中心结构域称为“E结构域”，末端形成膨大球状结构域称为“D结构域”[2](图1)。

图1 纤维蛋白原的模式图[3]

Fg由三个独立基因编码。编码Aα、Bβ链、γ多肽链的基因分别位于4号染色体的长臂端(4q23-4q32)，长度约为50kb；……