陈正莲，沈春宇，陈新山（华中科技大学同济医学院法医病理学教研室，湖北武汉430030）



双侧冠状动脉起源于肺动脉死亡1例

陈正莲，沈春宇，陈新山
（华中科技大学同济医学院法医病理学教研室，湖北武汉430030）

关键词：法医病理学；心血管畸形；冠状动脉

1　案　例

1.1简要案情及病史摘要

某女，29岁，某日10：20以“孕1产0，孕39周先兆临产，LOA”入院。查体：BP 16.0/10.7kPa（120/80mmHg），心电图正常，双下肢水肿。产检：宫高36 cm，腹高106 cm，胎心144次/min，胎位LOA。实验室检查示HbsAg阳性。B超示单活胎，脐带绕颈1周。当日15：00剖宫产一重度窒息女婴。

患儿出生时身长50 cm，Apgar 1min评分3分，5min评分0分，10min评分3分，脐带绕颈3周，胎盘呈球拍状，有散在的钙化斑点。查体：面色苍白，四肢末端发绀，心率60次/min，微弱呼吸。立即气管插管，面罩给氧，经气管滴入纳洛酮0.1mg、1:10000肾上腺素0.5mL，自主呼吸恢复，心率恢复至120次/min，但面色仍苍白，四肢末端发绀，哭声不畅，呻吟，考虑“新生儿重度窒息，新生儿先天性疾病待排”。

女婴于出生1 h后转上级医院，入院查体：体温不升，全身皮肤苍白，刺激无反应，无自主呼吸，经机械通气后双肺可闻及中小水泡音，心率40次/min，节律不齐，肝肋弓下6 cm，四肢肌张力低下。实验室检查：血糖11.5mmol/L，C反应蛋白28mg/L，pH=6.7，PaCO279.6mmHg，PaO231mmHg，HCO3－9mmol/L，BE－28mmol/L，SO218%。临床诊断：新生儿窒息，新生儿肺炎，多系统功能衰竭，新生儿缺血缺氧性脑病，颅内出血？入院后给予机械通气、纠酸、血管活性药物、肾上腺素、胸外按压等抢救，治疗无效于22：00死亡。

1.2尸体检验

患儿于死后2d进行尸体检验。

尸表检查：尸长50 cm，坐高35 cm，体质量3.5 kg；发育正常，营养良好。头皮未见损伤，颅骨无骨折。前囟前后对角径6.0 cm，左右对角径4.5 cm。口唇发绀，鼻腔及口腔未见异常。

尸体解剖及组织病理学检验：脑质量350g，镜下见脑组织轻度淤血。心脏质量40g，左、右心室壁厚分别为0.6和0.1 cm，冠状动脉发育畸形，左、右冠状动脉均开口于肺动脉，镜下见心肌间质轻度淤血。双肺质量60 g，镜下见肺组织重度淤血、水肿，灶性肺组织不张，细、小支气管壁挛缩，支气管、肺泡腔内未见羊水吸入；肺浮扬试验阳性。胎盘质量620g，大小为18.0 cm×17.0 cm×4.5 cm，脐带长47 cm。余未见明显异常。

法医病理学诊断：冠状动脉发育畸形（左、右冠状动脉均开口于肺动脉）；肺水肿，灶性肺不张，细、小支气管壁挛缩；脑轻度淤血。

鉴定意见：该新生儿因患左、右冠状动脉开口畸形致急性心肌缺血缺氧而死亡。

2　讨　论

双侧冠状动脉起源于肺动脉是一种极为罕见的先天性心脏病，致死率极高［1］。正常时左、右冠状动脉分别起源于主动脉根部左后方的左Valsalva窦中上部、右前方的右Valsalva窦外侧中上部，如开口于其他部位称为冠状动脉起源异常或开口畸形。其中冠状动脉开口于肺动脉（coronary artery openings in the pulmonary artery，CAPA）是一种罕见且致命的畸形［1－2］：左冠状动脉起源于肺动脉（left coronary artery arising from pulmonary artery，LCAPA）的发生率为0.0003%～0.002%，占先天性心脏病的0.25%～0.50%［3］；右冠状动脉起源于肺动脉（right coronary artery originates from the pulmonary artery，RCAPA）的发生率约0.003%［4］；而双侧冠状动脉异常起源于肺动脉（total coronary arteries origin from pulmonary artery，TCAPA）在国内外非常罕见［5－6］。

在母体中，脐静脉把胎盘的动脉血运输至胎儿体内，由于卵圆孔和动脉导管的存在，胎儿的肺处于压缩状态，胎儿的肺循环与体循环的阻力相近，所以冠状动脉开口畸形对胎儿并无影响。当胎儿出生后，脐血管被阻断，胎儿的肺泡扩张，肺循环压力降低，肺动脉中的静脉血流量增加，开口于肺动脉的左、右冠状动脉就不能为心肌提供充足的血氧饱和度高的血液，导致心肌缺血、缺氧［5］。单纯的LCAPA、RCAPA患者可随着肺动脉压力的变化及左、右冠状动脉侧支循环的建立得以生存，但TCAPA患儿极易发生猝死［1－3，5］。

TCAPA的特点是出生前胎儿无症状，但出生后可表现出重度缺血缺氧（发绀）症状［5］。本例患儿在出生前情况良好（胎心144次/min），出生后出现面色苍白、四肢末端发绀等重度窒息症状。但由于其临床特点缺乏特异性，未能得到医生的重视。冠状动脉起源异常引起死亡的案例极其罕见，不易引起重视。法医工作者应重视对冠状动脉的检查，且在系统法医病理学检验的基础上，结合案情及临床资料综合分析，作出客观、全面及准确的鉴定意见。

参考文献：

［1］Canale LS，Monteiro AJ，Rangel I，et al.Surgical treatment of anomalous coronary artery arising from the pulmonary artery［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2009，8（1）：67-69.

［2］Yamanaka O，Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126 595 patients undergoing coronary arteriography［J］. Cathet Cardiovasc Diagn，1990，21（1）：28-40.

［3］LaPorta AJ，Suy-Verburg RM，Stalpaert G，et al.The spectrum of clinical manifestation of anomalous origin of the left coronary artery and surgical management［J］. J Pediatr Surg，1979，14（3）：225-227.

［4］Hobbs RE，M illit HD，Raghavan PV，et al.Congenital coronary artery anomalies：clinical and therapeutic implications［J］.Cardiovasc Clin，1981，12（2）：43-58.

［5］Heifetz SA，Robinowitz M，Mueller KH，et al.Total anomalous origin of the coronary arteries from the pulmonary artery［J］.Pediatr Cardiol，1986，7（1）：11-18.

［6］Heusch A，Quagebeur J，Paulus A，et al.Anomalous origin of all coronary arteries fromthe pulmonary trunk［J］.Cardiology，1997，88（6）：603-608.

（本文编辑：张建华）

收稿日期：（2015－04－17）

通信作者：陈新山，男，博士，教授，博士研究生导师，主要从事法医病理学教学、科研和检案工作；E－mail：xschen＠mails.tjmu. edu.cn

作者简介：陈正莲（1990—），女，硕士研究生，主要从事法医病理学研究；E－mail：961955903＠qq.com

文章编号：1004－5619（2016）02－0147－02

中图分类号：DF795.4

文献标志码：B

doi：10.3969/j.issn.1004－5619.2016.02.020