侯文沛，胡琦（上海中医药大学附属市中医医院，上海200071）



原发免疫性血小板减少症发病机制的研究进展

侯文沛，胡琦
（上海中医药大学附属市中医医院，上海200071）

摘要：原发免疫性血小板减少症（ITP）是一组异质性疾病，其诊断目前还是一个排除性诊断，患者的临床表现和对治疗的反应差异性很大。近十余年来，现代医学治疗ITP虽然有了很大进展，但在降低复发率和缓解率上仍未有重大突破。目前认为ITP的发病原因可能与免疫、感染因素、遗传等因素有关，血小板破坏过多和血小板生成减少是血小板减少的主要发病机制。研究ITP发病的病因及其机制可以更加明确地找到治疗靶点。

关键词：原发免疫性血小板减少症；抗原特异性抗体；巨噬细胞

ITP是一种多环节、多靶点、多步骤异常导致的获得性自身免疫性出血性疾病。约占出血性疾病的1／3，成人发病率为5／10万～10／10万。中老年和育龄期妇女是ITP的主要发病人群，且发病率逐年上升。一般认为，抗原特异性自身抗体介导的介导的血小板破坏是血小板破坏增多的原因；而抗体或T细胞介导的巨噬细胞成熟障碍则是血小板生成减少的重要原因。现将近年来关于ITP发病机制的研究综述如下。

1　抗血小板抗体及巨噬细胞

ITP是在网状内皮系统中由自身抗体介导的血小板破坏，血小板自身抗原定位于血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa和GPIb／IX复合物。70%～80%的ITP患者有抗GPⅡb／Ⅲa抗体，20%～40%的患者同时有GPⅡb／Ⅲa、GPIbⅨ抗体。Nieswandt等［1］研究了针对不同表位的主要血小板抗原的致病作用，发现ITP大多数抗血小板抗体针对GPⅡb／Ⅲa表位和GPIb／Ⅸ／Ⅴ。……