长期维持性血液透析继发退缩人综合征的护理

章海滨

(浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州310003)

关键词：血液透析；退缩人综合征；护理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.01.031

退缩人综合征(shrinking man syndrome,SMS)是一组主要特征以身高明显缩短伴骨痛、骨畸形、病理性骨折、皮肤瘙痒等其他症状的临床综合征[1]，严重者可伴牙龈、软腭增生，鼻梁塌陷，颜面部异位骨化，头面部缩小呈猴样畸形[2]。该病由美国医生Horensten等首先描述[3]，一般见于慢性肾衰竭长期维持性血液透析患者，是由于这类患者常合并有继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)，高水平的甲状旁腺激素易引起钙、磷和骨代谢紊乱及心血管、神经、皮肤等多系统损伤。该病国内外只见个案报道，缺乏具体发病率数据。治疗上对于已经形成SMS的患者，内科治疗往往效果并不明显，甲状旁腺全切除+自体前臂移植手术是目前公认较好的治疗方法[4]，但是该类患者病情复杂，往往合并有心理疾病，因此，做好护理非常重要。2013年5月3日，本院肿瘤外科收治1例长期维持性血液透析继发SMS的患者，并予行甲状旁腺全切除加前臂自体移植术，现将护理报告如下。

1病例简介

患者，男，43岁。慢性肾功能不全行血液透析10年，每3 d血液透析1次。患者2年前出现面颊进行性增大，伴吞咽困难，身高逐渐降低，行走时骨痛明显。入院查体：跛行，身高由发病前170 cm缩短10 cm(现为160 cm)，伴牙龈、软腭增生，鼻梁塌陷，颜面部异位骨化，头面部缩小呈猴样畸形，张口、吞咽困难，重度鸡胸，血压154/120 mmHg，心率119次/min。实验室检查:血红蛋白79 g/L，白蛋白36.5 g/L，血钙2.73 mmol/L，血磷1.43 mmol/L，甲状旁腺激素>2 500 pg/ml(正常参考值12~65 pg/ml)。甲状腺B超、双时相甲状旁腺MIBI(99 mTc-methoxy isobutyl isonitrile，99 m锝-甲氧基异丁基异腈检查)、甲状腺CT增强扫描均提示双侧甲状旁腺腺瘤可能。结合病史，诊断为继发性甲状旁腺功能亢进、SMS。于2013年5月9日在右颈丛神经阻滞麻醉下行甲状旁腺全切除+甲状旁腺右前臂移植术+甲状腺峡部切除。手术过程顺利，术后予抗感染、静脉补钙、补液稳定循环、维持电解质平衡等治疗，监测血钙，维持血液透析及其他对症支持治疗。术后病理报告：结节性甲状腺肿(峡部)，甲状旁腺腺瘤样增生(左上、左下、右上、右下)，生长活跃。2013年5月17日甲状旁腺激素测定：移植侧253.0 pg/ml、非移植侧17.3 pg/ml。颈部及移植区切口干燥，自诉骨痛好转，术后10 d患者出院。

2护理

2.1心理护理此类患者病程长，外貌变化大，不仅忍受着躯体上的痛苦，更承受着巨大的精神压力，往往出现对家属的愧疚心理，社交倒退，形象改变导致的自卑，渴望家人的陪伴及精神支持，以及对治疗信心不足[5]。护理人员注意与患者建立良好的护患关系，关心、尊重患者，认真倾听其诉说，鼓励患者充分表达焦虑、恐惧情绪，从而取得患者的信任，使其能安心接受治疗，提高依从性；对患者提出的问题耐心解答，讲解选择手术的原因、术前准备、术后可能出现的不适以及减轻不适的方法等，将患者安置在明亮、整齐、阳光充足的病室，保证患者休息的同时给予看报、听音乐等活动，使其能以良好的心态接受治疗；积极与家属进行有效沟通，使其能充分理解患者的一些过激的心理反应，给患者精神上的支持，并参与整个治疗及护理过程。本例患者颜面部严重变形，情绪低落，拒绝与人交流，生活质量严重降低，入院后给予上述心理疏导，精神面貌大为改善，能配合治疗护理。

2.2饮食护理由于尿毒症血液透析患者平时进食量少，而机体分解代谢增加，易出现营养不良，因而对血液透析患者的营养问题需要高度重视[6]。本例患者血红蛋白79 g/L，白蛋白36.5 g/L，在饮食干预的过程中，遵循“知、信、行”模式[7]为患者制定个体化食谱，规定蛋白质、热量、无机盐、维生素等摄入量；同时针对患者肾性骨病的特点给予高钙、低磷，补充维生素，特别是维生素A、C、D，有利于控制疾病进程[8]；做好水分的控制，2次透析体质量增长不超过干体质量的3%；考虑到该患者颜面部肾性骨病严重，张口、咀嚼、吞咽困难，为其提供流质或半流质饮食。

2.3口腔护理本例患者疾病导致张口门齿距缩小，上下唇相距约6 cm，牙龈外露，张口及闭口均受限，口腔自洁作用显著降低，加之全麻术后体质虚弱，患者24 h内无法自行刷牙，极易发生口腔黏膜炎。护理过程鼓励患者饮水，指导每日早晚用软毛牙刷刷牙，餐后30 min用碱性漱口液漱口；术后予以止血钳夹取浸泡0.9%氯化钠溶液的湿润棉球，按照一定的顺序擦拭口腔，2次/d。本例患者经上述护理，未发生口腔黏膜炎。

2.4肾性骨病的护理肾性骨病是慢性肾脏病常见的并发症，在早期即可发生，表现为全身骨痛和(或)压痛、叩击痛，骨骼畸形、病理性骨折及相应体征。终末期肾脏疾病透析患者肾性骨病的发生率几乎达到100%，椎管和髋骨骨折的发生率是慢性肾脏病患者的3~4倍[9]，使患者的生活质量进一步下降。蔡淑兰等[10]报道运动疗法有利于骨代谢的平衡,减轻骨组织脱钙，增强骨的支撑和承重能力，因此给予运动疗法，同时做好相应护理。本例患者早已出现骨密度减低，骨质疏松，腰痛跛行，予运动疗法，指导患者遵循量力而行、循序渐进和持之以恒的运动原则，选择散步、慢跑为主的运动项目，1~2次/d，10~30 min/次，以不引起心搏过快和气促为度；运动过程做好预防跌倒的安全宣教，动作缓慢、用力均衡，防止骨折等并发症;告诫患者日常生活中不能提重物、踢东西、做剧烈运动。本例患者能按护士给予的运动指导，进行以散步为主的运动项目，住院期间未发生跌倒及骨折。

2.5疼痛护理采用数字评分法评估患者疼痛程度，观察疼痛部位、性质；安置舒适的体位，并告知患者及其家属疼痛产生的原因、减轻疼痛的方法，如听音乐、分散注意力等；对疼痛评分≥4分，遵医嘱给予镇痛剂。本例患者住院期间疼痛评分≤2分，未使用镇痛剂。

2.6肺部感染的护理因鸡胸、骨痛，患者不能进行有效咳嗽，肺活量降低，使痰液不易排出，容易引起肺部感染。向患者说明深呼吸、有效咳嗽的意义，指导腹式呼吸、缩唇呼吸，并做示范，鼓励患者定时进行深呼吸、呼吸功能锻炼；必要时雾化吸入，促进排痰。本例患者住院期间能较好的进行深呼吸、呼吸功能锻炼，痰液自行咳出，没有出现肺部感染。

2.7手术治疗后护理

2.7.1“骨饥饿”综合征的护理术后由于移植甲状旁腺尚未成活，体内处于缺钙状态，会发生“骨饥饿”综合征[11]。因此，术后监测血钙并注意患者的主诉，有无口唇、面部、手足麻木感；嘱患者卧床休息，保持病室安静，减少刺激，一旦发生抽搐，立即静脉补钙。本例患者术后给予预防性补钙并监测血钙及甲状旁腺素变化，未出现手足麻木、抽搐情况。

2.7.2观察移植片存活情况术后2、3、7、14、21 d分别于左右上肢肘部同时抽静脉血测甲状旁腺素，若移植片侧大于非移植侧1.5倍，证明移植片已有功能[12]。本例患者术后7 d复测甲状旁腺素移植侧较对侧>1.5倍，说明移植成功。

2.7.3血液透析护理术后48 h行第1次透析，前3次均为无肝素透析以防止出血；透析中注意观察患者病情变化，防止出血、凝血及瘘管堵塞的情况发生，密切监测患者生命体征，同时重视患者的主诉，有无头痛、头晕、便血及皮肤出血点。本例患者术后3 d出现牙龈出血，最大量为30 ml/d，请口腔科会诊，认为与本次手术及血液透析无明显联系，予棉球及耳脑胶压迫24 h血止。

3小结

长期维持性血液透析继发SMS临床罕见，病情复杂，护理重点为做好心理护理、饮食护理、口腔护理、肾性骨病的护理、疼痛护理及肺部感染的护理,手术治疗后重视“骨饥饿”综合征的护理，观察移植片存活情况，加强血液透析的护理，以提高患者的生活质量，改善预后。

参考文献：

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[3] Horenten ML,Boner G,Rosenfeld JB.The shrinking man.A manifestation of severe renal osteodystrophy[J].JAMA,1980,244(3):267-268.

[4] 于玲,李寒,王世相.维持性血液透析患者合并退缩人综合征5例临床分析[J].中国血液净化,2011,10(5):239-241.

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[11] Moe S,Drueke T,Cunningham J,et al.Definition,evaluation,and classification of renal osteodystrophy:a position statement from kidney disease:Improving Global Outcomes (KDIGO) [J].Kidney Int,2006,69(11):1945-1953.

[12] 黄晓丽,柳琼,于轶群.甲状腺全切除加前臂移植治疗尿毒症继发甲状旁腺功能亢进的护理[J].浙江中医药大学学报,2008,32(6):831-832.

中图分类号：R473.5

文献标识码：B

文章编号：1671-9875(2016)01-0090-03

收稿日期：2015-09-18

作者简介：章海滨(1973-)，女，本科，主管护师，护士长.